โรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ (ไม่ทราบสาเหตุ) - อาการและการรักษา

Idiopathic (idiopathic) pulmonary fibrosis (IPF) เป็นโรคของถุงลมซึ่งมีลักษณะการอักเสบและพังผืด ส่งผลให้หายใจลำบากขึ้นเรื่อย ๆ สาเหตุและอาการของพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุคืออะไร? การรักษาคืออะไร?

สารบัญ:

1. โรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ: สาเหตุ
2. โรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ: อาการ
3. โรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ: การวินิจฉัย
4. พังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ: การรักษา
5. โรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ: การพยากรณ์โรค

พังผืดที่เกิดขึ้นเองเป็นรูปแบบที่หายากของโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าที่ไม่ทราบสาเหตุ อธิบายโดยศ. ดร hab. Elżbieta Wiatr จากแผนกโรคปอดที่ 3 สถาบันวัณโรคและโรคปอดในวอร์ซอเป็นโรคที่มีความก้าวหน้าและมีความก้าวหน้า จำกัด เฉพาะที่ปอดและส่วนใหญ่เกิดในผู้สูงอายุ

การพัฒนาเกิดขึ้นเนื่องจากความเสียหายของกล้องจุลทรรศน์ต่อเซลล์เยื่อบุผิวถุง - เขาอธิบาย ผลที่ตามมาคือการอักเสบของถุงลมที่เริ่มล้อมรอบวงของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่หนาแน่น (มีแผลเป็น)

หากต้องการดูวิดีโอนี้โปรดเปิดใช้งาน JavaScript และพิจารณาการอัปเกรดเป็นเว็บเบราว์เซอร์ที่รองรับวิดีโอ HTML5

โรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ: สาเหตุ

ตามชื่อที่แนะนำไม่ทราบสาเหตุของโรค แต่ในบางกรณีอาจสงสัยได้:

• ความผิดปกติการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม
• การสูบบุหรี่ (การศึกษาแสดงให้เห็นว่ามีผู้สูบบุหรี่มากขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ)
• การสัมผัสกับมลภาวะต่อสิ่งแวดล้อม
• กรดไหลย้อน gastroesophageal ซึ่งเป็นการสำรอกเนื้อหาในกระเพาะอาหารเข้าสู่ระบบทางเดินหายใจ
• โรคหอบหืด

ความเสี่ยงของการเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุจะเพิ่มขึ้นอย่างแน่นอนตามอายุ ลม. ตามที่ผู้เชี่ยวชาญคาดการณ์ว่าเนื่องจากประชากรมีอายุมากขึ้นจะกลายเป็นปัญหาที่พบบ่อยมากขึ้น

โรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ: อาการ

อาการหลักของโรคปอดบวมที่เกิดขึ้นเองคือ:

• ไอ
• หายใจลำบาก
• ความอดทนในการออกกำลังกายแย่ลง

นอกจากนี้ผู้ป่วยอาจสังเกตเห็นนิ้วมือ เป็นการแสดงออกของการขาดออกซิเจนอย่างรุนแรงและเกิดขึ้นใน 30-40 เปอร์เซ็นต์ ป่วย.

โรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ: การวินิจฉัย

เมื่อตรวจคนไข้แพทย์อาจได้ยินเสียงแตกที่มีลักษณะเฉพาะเหนือปอด (ราวกับว่ามีคนเดินบนกรวดหยาบ) นอกจากนี้การถ่ายภาพปอดจะดำเนินการโดยใช้เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ ภาพถ่ายแสดงการเปลี่ยนแปลงของร่างแหและรังผึ้ง

จากนั้นการวินิจฉัยโรคสามารถทำได้โดยใช้ CT scan เองซึ่งแน่นอนว่าไม่รวมโรคปอด fibrotic อื่นที่มีสาเหตุเฉพาะ - หมายเหตุศ. ลม.

หากภาพทางรังสีวิทยาไม่ชัดเจนควรทำการตรวจชิ้นเนื้อปอด แต่เฉพาะในกรณีที่มีเหตุผลเท่านั้น - เน้นที่ศาสตราจารย์ แพทย์อาจทำการตรวจชิ้นเนื้อปอดเช่นหากเขาสงสัยว่ามีพังผืดในปอดจากโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเขากล่าวเสริม

นอกจากนี้ยังมีการทดสอบการทำงานซึ่งแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยมีความสามารถในการหายใจลดลง (VC) และความจุปอดทั้งหมด (TLC) ในคนที่มีสุขภาพดีความจุปอดจะอยู่ที่ประมาณ 4 ลิตรและในผู้ป่วยที่มีพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ - ประมาณ 2 ลิตร

อย่างไรก็ตามผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการบ่งชี้ว่ามีภาวะขาดออกซิเจนเช่นปริมาณออกซิเจนในเลือดลดลง

การทดสอบการเดิน 6 นาทีก็ไม่ได้ผลเช่นกัน ผู้ชายที่มีปอดแข็งแรงสามารถเดินได้ 500-700 เมตรใน 6 นาที คนที่เป็นโรคพังผืดในปอดอาจมีปัญหาในการเดินทาง 300 และบางครั้งอาจถึง 150 เมตรในช่วงเวลานี้

พังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ: การรักษา

ไม่มีการรักษาสาเหตุของโรคปอดบวมที่เกิดขึ้นเอง มีการใช้การรักษาแบบประคับประคองที่ดีที่สุดเช่นการรักษาโรคร่วม - การสะท้อนกลับความดันโลหิตสูงและโรคเบาหวาน การควบคุมน้ำหนักและการฟื้นฟูสมรรถภาพปอดก็สำคัญเช่นกัน

- ยาชนิดเดียวที่ผู้ป่วยขาดคือออกซิเจน - บันทึกศ. ลม. ดังนั้นแพทย์ควรส่งต่อผู้ป่วยไปยังศูนย์บำบัดออกซิเจนที่บ้าน จากนั้นผู้ป่วยจะได้รับหัวฉีดที่ผลิตออกซิเจนที่เขาต้องการอย่างต่อเนื่อง

ในการรักษาพังผืดในปอดโดยเฉพาะไม่ควรใช้สเตียรอยด์ซึ่งแพร่กระจายไปแล้ว

มีสารแห่งความหวังสำหรับผู้ป่วย 2 ชนิดคือ pirfenidone และ nintedanib มีฤทธิ์ต้านการอักเสบและต้านการเกิด fibrotic การศึกษา 5 ปีเกี่ยวกับ pirfenidone แสดงให้เห็นว่า pirfenidone มีส่วนช่วยในการลดอัตราการตาย (หลังการรักษา 52 สัปดาห์)

มีผู้ป่วย 22 รายที่ได้รับ pirfenidone และ 42 รายที่ได้รับยาหลอก Nintedanib เป็นสารยับยั้งไคเนสภายในเซลล์ที่ป้องกันการสูญเสียความสามารถในการหายใจของปอด

โรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ: การพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคไม่เอื้ออำนวย อัตราการรอดชีวิต 5 ปีของผู้ป่วยโรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุในหลาย ๆ กรณีแย่กว่าผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งบางชนิดเช่นมะเร็งต่อมไทรอยด์มะเร็งผิวหนังและมะเร็งต่อมลูกหมาก - หมายเหตุศ. ลม. การศึกษาแสดงให้เห็นว่าเวลาในการรอดชีวิตโดยเฉลี่ยอยู่ที่ 2-3 ปีจากการวินิจฉัย

สาเหตุส่วนใหญ่ของการเสียชีวิตของผู้ป่วยคือเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลัน (การหายใจของผู้ป่วยแย่ลงเรื่อย ๆ จนในที่สุดโรคนี้นำไปสู่การหายใจล้มเหลว) อาการทางเดินหายใจ สาเหตุอื่น ๆ เช่นโรคหัวใจการติดเชื้อและโรคระบบทางเดินอาหารมีโอกาสน้อยที่จะฆ่าผู้ป่วย