Carcinoid syndrome เป็นกลุ่มอาการที่ปรากฏในผู้ป่วยที่มีเนื้องอก carcinoid ซึ่งเป็นมะเร็งชนิดหนึ่งที่พัฒนาในส่วนต่างๆของระบบทางเดินอาหารและในปอด Carcinoid syndrome เกิดจากการแพร่กระจายของเนื้องอก carcinoid ซึ่งสร้างฮอร์โมนเซโรโทนิน อาการของโรค carcinoid คืออะไร? การรักษาคืออะไร? การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยคืออะไร?
Carcinoid syndrome เป็นกลุ่มอาการที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากเนื้องอกมะเร็ง - เนื้องอก carcinoid เนื้องอกของ Carcinoid เป็นเนื้องอกในระบบประสาทที่พัฒนามาจากเซลล์ phaeochromocytoma และเซลล์เยื่อบุผิวในหลอดลม นอกจากนี้ยังมีการทำงานของฮอร์โมนซึ่งจะหลั่งเซโรโทนินฮีสตามีนและเปปไทด์และทาคีคินินที่ใช้งานทางชีวภาพ ที่น่าสนใจคือเซโรโทนินมีหน้าที่ในการเกิดอาการทั่วไปที่มาพร้อมกับโรค
Carcinoid syndrome - อาการของ carcinoid syndrome
ลักษณะเฉพาะของโรค carcinoid คือลักษณะของอาการ paroxysmal ซึ่งรวมถึง:
- ท้องร่วงเป็นน้ำ (เกิดขึ้นในผู้ป่วย 30-80%)
- รอยแดงในระยะสั้นของผิวหนังบริเวณใบหน้าลำคอและลำตัวส่วนบน (เรียกว่าฟลัช)
- เพิ่มอัตราการเต้นของหัวใจ
- ใจสั่น
- เหงื่อออกมากเกินไป
- เวียนหัว
- หายใจลำบาก
- telangiectasia และผื่นแดงบวมน้ำ
- เนื้องอกในตับที่ชัดเจน
- หลอดลมหดเกร็ง (อาการที่หายาก)
- โรคหอบหืด (อาการหายาก)
Carcinoid syndrome - สาเหตุ
ไม่ค่อยรู้จักเนื้องอกของ Carcinoid - อุบัติการณ์ประจำปีคือ 1 ใน 100,000 คน ส่วนใหญ่มักเกิดในระบบทางเดินอาหารในภาคผนวก (50% ของกรณี) และในส่วนปลาย (ปลาย) 60 ซม. ของ ileum (15% ของกรณี)
ในทางกลับกันรูปแบบทางหลอดเลือดเกิดขึ้นบ่อยที่สุดในระบบทางเดินหายใจแม่นยำกว่าในหลอดลม (10%) ประมาณ 25 เปอร์เซ็นต์ เนื้องอก carcinoid เกิดขึ้นเป็นเนื้องอกหลายก้อนของ ileum
อุบัติการณ์สูงสุดอยู่ระหว่างอายุ 40 ถึง 70 ปี ผู้หญิงป่วยมากขึ้น ในคนหนุ่มสาวเนื้องอกของ carcinoid ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในภาคผนวก ที่น่าสนใจคือได้รับการวินิจฉัยโดยบังเอิญใน 0.3 เปอร์เซ็นต์ ผู้ป่วยทุกรายหลังการผ่าตัดไส้ติ่งอักเสบ ในบางกรณีความบกพร่องทางพันธุกรรมในการพัฒนามะเร็งชนิดนี้ได้รับการพิสูจน์แล้ว นอกจากนี้ยังสามารถพัฒนาในผู้ที่เป็นโรคกระเพาะแบบแพ้ภูมิตัวเองหรือในผู้ป่วยที่ใช้สารยับยั้งโปรตอนปั๊มเป็นเวลานาน
เนื้องอกคาร์ซินอยด์มักไม่ก่อให้เกิดอาการเป็นเวลานานและตรวจพบโดยบังเอิญในระหว่างการวินิจฉัยภาพของโรคอื่น ๆ
อาการแรกของเนื้องอก carcinoid ซึ่งมีผลต่อลำไส้คือปวดท้องลำไส้อุดตันและมีเลือดออกจากระบบทางเดินอาหารส่วนล่าง ในโรคเนื้องอกที่แพร่กระจายที่มีการแพร่กระจายของตับอาการที่โดดเด่นอาจเป็น carcinoid syndrome ซึ่งเกิดจาก serotonin ที่หลั่งออกมาจากเนื้องอกหลัก ก่อนที่จะมีการแพร่กระจายของตับเซโรโทนินจะถูกทำลายโดยโมโนเอมีนออกซิเดสในตับ นั่นคือเหตุผลที่การระบุตำแหน่งของรอยโรคหลักจึงมีความสำคัญมาก - หากอยู่ในบริเวณท่อระบายน้ำของหลอดเลือดดำสารที่ใช้ฮอร์โมนจะถูกปิดใช้งานในตับ จากนั้นเราจะไม่สังเกตลักษณะอาการของโรค carcinoid
หากรอยโรคหลักอยู่ในปอดและในช่องท้องของช่องท้องโรคทั้งสองจะปรากฏเร็วกว่ามากเนื่องจากสารที่ใช้งานไม่ได้ถูกปล่อยออกสู่การไหลเวียนของพอร์ทัล แต่เข้าสู่การไหลเวียนของระบบโดยตรง (ดังนั้นจึงไม่ถูกปิดการใช้งานในตับ)
สำคัญCarcinoid syndrome - ปัจจัยที่เพิ่มความเสี่ยงของอาการ
อาการอาจเกิดจากการรับประทานอาหารรสจัดการดื่มแอลกอฮอล์สถานการณ์ที่ตึงเครียดหรือยาบางชนิด อาการลักษณะเฉพาะปรากฏในผู้ป่วยเร็วกว่าอาการเจ็บปวดหรือการอุดตันที่เกิดจากเนื้องอกในระบบทางเดินอาหาร อาการที่ซับซ้อนของเนื้องอก carcinoid เกิดขึ้นน้อยกว่า 10% กรณี
Carcinoid syndrome - การวินิจฉัย
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับภาพลักษณะเฉพาะของโรคการตรวจทางห้องปฏิบัติการและการทดสอบภาพที่แสดงรอยโรคหรือการแพร่กระจายหลัก อย่างไรก็ตามการทดสอบการถ่ายภาพเช่นอัลตราซาวนด์การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์การสั่นพ้องของแม่เหล็กและการประดิษฐ์ตัวรับจะใช้เพื่อตรวจจับเฉพาะการแพร่กระจายที่อยู่ไกลออกไปไม่ใช่โฟกัสหลัก
ควรกำหนดความเข้มข้นของโครโมกรานินเอและเซโรโทนินในซีรั่มในเลือดด้วย ความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นของพารามิเตอร์เหล่านี้อาจบ่งบอกถึงเนื้องอก carcinoid
นอกจากนี้ยังควรตรวจสอบว่าการขับออกทางปัสสาวะของ 5-HIAA เช่น 5-hydroxyindole acetic acid (เมตาบอไลต์ของเซโรโทนิน) เพิ่มขึ้นหรือไม่เนื่องจากเป็นพารามิเตอร์เดียวที่ยืนยันการวินิจฉัยมะเร็งที่หายากนี้ หากสงสัยว่ามีเนื้องอก carcinoid ในหลอดลมแนะนำให้ใช้ bronchoscopy
Carcinoid syndrome - การรักษา
การรักษาโรค carcinoid รวมถึงการผ่าตัด (การตัดออก) ของเนื้องอกหลักและการใช้ยาเพื่อลดความรุนแรงของอาการ การผ่าตัดเอาเนื้องอกและต่อมน้ำเหลืองโดยรอบออกทำได้แม้ในกรณีของโรคเนื้องอกที่แพร่กระจายและการแพร่กระจายในระยะไกล
การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมขึ้นอยู่กับเคมีบำบัดและการรักษาด้วยไอโซโทปรังสี (หากเนื้องอกแสดงว่ามีตัวรับโซมาโตสแตติน) ยาที่นิยมใช้คือ etoposide กับ cisplatin หรือ carboplatin Somatostatin analogues ที่ยับยั้งการหลั่งของ serotonin เช่น octreotide หรือ lanreotide ใช้เพื่อลดอาการของ carcinoid syndrome
Carcinoid syndrome - ภาวะแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนหลักของ carcinoid syndrome คือพังผืดของเนื้อเยื่อที่เกิดจากสารเซโรโทนินที่หลั่งออกมา วาล์วไตรคัสปิดไม่ได้ปิด (อันเป็นผลมาจากการเกิดพังผืดของเยื่อบุหัวใจ) การไหลออกของปัสสาวะจะลดลงอันเป็นผลมาจากการเกิดพังผืดในช่องท้อง, โรคข้ออักเสบหรือการอุดตันของหลอดเลือดและหลอดเลือดดำในช่องท้อง นอกจากนี้ผลที่ตามมาของการไม่รักษาอาการของโรค carcinoid คือภาวะวิกฤต carcinoid
Carcinoid syndrome - การพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคของเนื้องอกขึ้นอยู่กับการแพร่กระจายที่อยู่ห่างไกลเช่นเดียวกับระยะของเนื้องอกและการก่อมะเร็ง อัตราการรอดชีวิต 5 ปีของผู้ป่วยไส้ติ่งอักเสบคือ 99% คาร์ซินอยด์ในลำไส้เล็ก 75% และคาร์ซินอยด์ในลำไส้เล็ก 55%
