Budd-Chiari syndrome - อาการ

คำนิยาม

ดาวน์ซินโดรม Chiari หรือที่เรียกกันว่า Budd-Chiari syndrome เป็นโรคที่หายากรองลงมาจากการกำจัดของหนึ่งในเส้นเลือดที่อยู่หลังการไหลเวียนของหลอดเลือดดำของตับที่เรียกว่าเส้นเลือด suprahepatic มีสามเส้นเลือด Suprahepatic พวกมันไหลลงสู่คาเวร่าที่ต่ำกว่านั้นซึ่งส่งกลับส่วนใหญ่ของเลือดที่มีออกซิเจนไปยังหัวใจ สองสาเหตุหลักคือต้นกำเนิดของการกำจัดนี้: มันอาจจะเป็นลิ่มเลือดอุดตันที่เหมาะสมคือการพูดว่าการอุดตันโดยก้อนภายในเส้นทางปกติของเลือด แต่บางครั้งก็อาจเป็นผลของการบีบอัด ของหลอดเลือดดำบ่อยขึ้นโดยเนื้องอกมักจะมาจากมะเร็งและพัฒนาที่ค่าใช้จ่ายของตับและแม้กระทั่งไต Budd-Chiari syndrome เป็นชุดของอาการที่เกิดจากการอุดตัน โปรดทราบว่าดาวน์ซินโดร Budd-Chiari ไม่มีอะไรเกี่ยวข้องกับดาวน์ซินโดร Arnold-Chiari ซึ่งเป็นความผิดปกติทางระบบประสาทที่หายากของทารกแรกเกิด

อาการ

Budd-Chiari ซินโดรมปรากฏตัวผ่าน:

• ซินโดรมของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลซึ่งอาการเป็นผลมาจากความดันที่เพิ่มขึ้นภายในระบบพอร์ทัล (ชุดของหลอดเลือดดำที่ตั้งอยู่ก่อนที่จะมาถึงในระดับตับ) อาการทางคลินิกคือ:
• ลักษณะของของเหลวที่ผิดปกติในช่องท้องเรียกว่าน้ำในช่องท้อง;
• เครือข่ายหลอดเลือดดำตื้นที่มองเห็นได้ชัดเจนในท้อง
• ปวดท้อง;
• เพิ่มขนาดตับ;
• บางครั้งสีเหลืองของผิวหนังและเยื่อเมือกที่เรียกว่าดีซ่าน;
• การปรากฏตัวของอาการบวมน้ำในแขนขาที่เพิ่มขึ้นในปริมาณของขา;
• การทำลายเซลล์ตับแบบก้าวหน้าซึ่งสามารถนำไปสู่โรคตับแข็ง

การวินิจฉัยโรค

จากอาการเหล่านี้การวินิจฉัยของ Budd-Chiari ไม่ใช่สิ่งที่มักปรากฏในครั้งแรกเนื่องจากความหายาก หลังจากการทดสอบในห้องปฏิบัติการโดยทั่วไปที่ไม่เฉพาะเจาะจงการทดสอบการถ่ายภาพจะดำเนินการรวมถึงอัลตราซาวด์ของตับ CT หรือ MRI การมีอยู่ของเนื้องอกที่บีบอัดเส้นเลือดสามารถแสดงให้เห็น บ่อยครั้งที่อัลตราซาวด์ Doppler ถูกนำมาใช้เพื่อศึกษาการไหลเวียนของเลือดผ่านหลอดเลือดใกล้ตับซึ่งแสดงว่าไม่มีการไหลเวียนของเลือดในเส้นเลือดตับหนึ่งในยืนยันการวินิจฉัย

การรักษา

ในการรักษากลุ่มอาการ Budd-Chiari สาเหตุต้องได้รับการระบุก่อน หากเนื้องอกมีความรับผิดชอบการผ่าตัดอาจมีความจำเป็น หากสาเหตุคือการอุดตันโดยก้อนมีความเป็นไปได้หลายอย่าง: การใช้ยา anticoagulant ทำลายโดยตรงของก้อน, angioplasty ด้วยการใส่ขดลวดเพื่อเรียกคืนความสามารถปกติของหลอดเลือดดำหรือบางครั้งหลีกเลี่ยงอุปสรรคโดยวิธีการที่เรียกว่าเลือด shunt หรือปัด .