Benign Hypermobility joint syndrome (BHJS) เรียกอีกอย่างว่า hypermobility ตามรัฐธรรมนูญหรือความหย่อน โรคนี้ประกอบด้วยช่วงการเคลื่อนไหวที่เพิ่มขึ้นในข้อต่อซึ่งเป็นผลมาจากความผิดปกติในโครงสร้างของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน อะไรคือสาเหตุและอาการของความหย่อนร่วม? การรักษาเป็นอย่างไร?
Benign Hypermobility joint syndrome (BHJS, Constitutional hypermobility, laxity) เป็นโรคที่มีความชุกแตกต่างกันทางภูมิศาสตร์ ความผิดปกตินี้ส่งผลกระทบต่อประชากรเอเชียและแอฟริกามากถึง 38 เปอร์เซ็นต์ในขณะที่ในประเทศตะวันตกปัญหานี้ส่งผลกระทบต่อประชากรประมาณ 10% ผู้หญิงป่วยบ่อยกว่าผู้ชายถึงสามเท่า
นอกจากนี้กรณีส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเด็กและวัยรุ่นเนื่องจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของพวกเขายังไม่พัฒนาเต็มที่และในผู้สูงอายุอาการอาจถูกปกปิดโดยกระบวนการชรา ประวัติครอบครัวที่เป็นบวกยังเพิ่มโอกาสในการเกิด BHJS โดยเฉพาะอย่างยิ่งในฝาแฝด จนถึงขณะนี้ยังไม่มีการศึกษาทางระบาดวิทยาในโปแลนด์เนื่องจากเกณฑ์ที่ไม่สอดคล้องกันในการประเมินกลุ่มอาการนี้ทำให้ยากที่จะจัดทำสถิติที่ถูกต้อง อย่างไรก็ตามในกลุ่มผู้ป่วยที่ได้รับการคัดเลือกอัตราอุบัติการณ์นั้นเทียบได้กับที่นำเสนอในวรรณกรรมนานาชาติ
ความหย่อนร่วม: สาเหตุ
BHJS มักเกี่ยวข้องกับหนึ่งในโรคต่อไปนี้:
- ความผิดปกติของกระดูกอย่างน้อยหนึ่งชิ้นที่ประกอบขึ้นเป็นข้อต่อ
- ความบกพร่องของคอลลาเจนหรือเนื้อเยื่ออื่น ๆ (เช่นเกี่ยวข้องกับโรคทางพันธุกรรมเช่น Ehlers-Danlos, Marfan, Loeys-Dietz syndrome); ส่งผลให้องค์ประกอบที่สร้างข้อต่ออ่อนแอลง: เอ็นกล้ามเนื้อหรือเส้นเอ็น
- ความรู้สึกผิดปกติของ proprioceptive ที่กำหนดเงื่อนไขความสามารถในการรู้สึกว่าข้อต่อสามารถยืดได้อย่างถูกต้อง
ความผิดปกติเหล่านี้นำไปสู่ความเครียดที่ข้อต่อมากเกินไปการสึกหรอของส่วนประกอบมากเกินไปและในที่สุดโรคข้อเข่าเสื่อม ควรจำไว้ว่าเราอาจกำลังเผชิญกับภาวะ hypermobility ทุติยภูมิของข้อต่อซึ่งเป็นผลมาจากการฝึกหนักเกินไปตั้งแต่อายุยังน้อย เด็กที่ฝึกบัลเล่ต์และกายกรรมมีความเสี่ยงเป็นพิเศษ
ความหย่อนร่วม: ประเภท
1. hypermobility เฉพาะที่ทางพยาธิวิทยา - ความผิดปกติเกี่ยวข้องกับข้อต่อเดียว:
ก. รูปแบบหลัก - เป็นองค์ประกอบสมดุลที่ชดเชย "การทำให้แข็ง" ของข้อต่อที่อยู่ติดกัน
b. รูปแบบทุติยภูมิ - เป็นผลมาจากภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากความเสียหายต่อข้อต่อเดียว
2. hypermobility ทั่วไปทางพยาธิวิทยา - เกี่ยวข้องกับความผิดปกติ แต่กำเนิดในโครงสร้างของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
3. รัฐธรรมนูญ hypermobility (HK) คือ hypermobility ร่วมอ่อน; ความยืดหยุ่นที่มากเกินไปเป็นผลมาจากการรบกวนสัดส่วนของคอลลาเจนประเภทต่างๆในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
อ่านเพิ่มเติม: REUMATIC PROFILE - การทดสอบเพื่อตรวจหาโรคไขข้ออักเสบโรครูมาติก - สาเหตุประเภทอาการและการรักษาโรคไขข้อ: วิธีหยุดการพัฒนาของโรคไขข้ออาการหย่อนร่วม: อาการ
- อาการปวดข้อเรื้อรังเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด อาจส่งผลต่อข้อต่อใด ๆ แต่ส่วนใหญ่จะปรากฏในข้อเข่าและข้อเท้า (เกี่ยวข้องกับการรับน้ำหนักที่สูงในข้อต่อเหล่านี้เมื่อยืนและเดิน) การออกกำลังกายมากเกินไปทำให้อาการปวดรุนแรงขึ้น ในเด็กความเจ็บปวดมักจะเพิ่มขึ้นตามธรรมชาติเพิ่มขึ้นในตอนเย็นและตอนกลางคืนและยังสามารถตื่นจากการนอนหลับ
- อาการปวดหลังเพิ่มความตึงเครียดของกล้ามเนื้อในกล้ามเนื้ออัมพาต
- การย่อยหรือการเคลื่อนของข้อต่ออาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากการบาดเจ็บ แต่ยังเกิดขึ้นในระหว่างการออกกำลังกายตามปกติ อย่างไรก็ตามไม่สามารถใช้ได้กับผู้ป่วยทุกราย
- อาจอยู่ร่วมกัน: เท้าแบน, เข่า valgus, ความโค้งของกระดูกสันหลัง, lordosis ขยายของกระดูกสันหลังส่วนเอว, เส้นเลือดขอด, ผิวหนังบาง
ความหย่อนร่วม: เกณฑ์การวินิจฉัย
เครื่องชั่ง Beighton ที่ปรับเปลี่ยนใช้เพื่อประเมินความคล่องตัวของข้อต่อที่มากเกินไป มีการประเมินว่าผู้ป่วยสามารถปฏิบัติได้:
- hyperextension ข้อศอก> 10 °,
- การวาดนิ้วหัวแม่มือไปที่ปลายแขนแบบพาสซีฟ
- hyperextension ในข้อต่อ MCP> 90 °,
- hyperextension> 10 °,
- วางฝ่ามือราบกับพื้นพร้อมกับงอเข่าไปข้างหน้า
ผลการปฏิบัติงานที่ประสบความสำเร็จของแต่ละกิจกรรมจะได้รับคะแนน (1 คะแนนสำหรับแต่ละแขน - สี่คะแนนแรกและ 1 คะแนนสำหรับอันดับสุดท้าย) คะแนน 4 หรือมากกว่าจาก 9 แสดงถึงความคล่องตัวของข้อต่อมากเกินไป
มีการสร้างเกณฑ์พิเศษที่เรียกว่า Brighton Criteria เพื่อวินิจฉัย BHJS:
1. เกณฑ์สำคัญ:
a. ติดตาม≥ 4 จาก 9 คะแนน Beighton
ข. ปวดข้อ≥ 4 ข้อนานกว่า 3 เดือน
2. เกณฑ์รอง:
a. 1 ถึง 3 คะแนนในระดับ Beighton พบ;
ข. ปวด 1-3 ข้อหรือบริเวณ lumbosacral นาน> 3 เดือน, การเปลี่ยนแปลงของกระดูกสันหลังเสื่อมหรือ spondylolisthesis;
c. displacement หรือ subluxation ภายใน> 1 joint หรือหลาย ๆ อันภายในข้อต่อเดียว
d. ความรุนแรงในเนื้อเยื่อรอบนอก;
e. โครงสร้างคล้ายกับที่พบใน Marfan syndrome;
ฉ. การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง (รอยแตกลาย, ยืดมากเกินไป, รอยแผลเป็นจากหนังกำพร้า ");
ก. เปลือกตาหลบตา, สายตาสั้น, ตาเอียง (ตรงข้ามกับมองโกล);
h. เส้นเลือดขอดไส้เลื่อนมดลูกย้อยหรืออาการห้อยยานของทวารหนัก
บทความแนะนำ:
SAPHO syndrome: สาเหตุอาการการรักษาในการวินิจฉัย BHJS จำเป็นต้องระบุ:
- สองเกณฑ์ที่ใหญ่กว่า
- เกณฑ์ที่ใหญ่กว่าหนึ่งเกณฑ์และเกณฑ์ที่เล็กกว่าสองเกณฑ์
- สี่เกณฑ์ที่เล็กกว่า
- สองเกณฑ์ที่เล็กกว่าโดยผู้ป่วยเป็นญาติระดับแรกของผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น BHJS
ควรดำเนินการต่อไปนี้เสมอ: การตรวจเลือดอย่างสมบูรณ์ ESR พร้อมการทดสอบเพื่อตรวจหาปัจจัยรูมาตอยด์แอนติบอดีแอนติบอดีในซีรัมอิมมูโนโกลบูลิน (IgG, IgM, IgA) เพื่อแยกแยะสาเหตุของอาการอักเสบหรือภูมิคุ้มกัน นอกจากนี้เนื่องจากการอยู่ร่วมกันของโรคร้ายแรงเช่น:
- ดาวน์ซินโดรม
- กลุ่มอาการ Ehlers-Danlos
- โรค Marfan
- ทีม Marquio
- Loeys-Dietz syndrome
- กระดูกไหปลาร้า - กะโหลกศีรษะ dysostosis (โรคพัฒนาการของกระดูกที่สืบทอดมา)
- โรค Stickler
- ความเปราะบางของกระดูก แต่กำเนิด
- มีการศึกษาที่ชี้ให้เห็นความสัมพันธ์ของ BHJS กับ carpal tunnel syndrome
- โรคไฟโบรมัยอัลเจีย
ขอแนะนำให้ทำการวินิจฉัยโดยละเอียดเพื่อแยกออก
อาการหย่อนร่วม: การรักษา
เนื่องจากสาเหตุของโรคไม่มีการรักษาที่เป็นสาเหตุ พื้นฐานของการบำบัดคือการฟื้นฟูที่เลือกอย่างเหมาะสม ขอแนะนำให้เสริมสร้างความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและ proprioception ในบริเวณข้อต่อที่ได้รับผลกระทบจาก hypermobility โปรดจำไว้ว่าการออกกำลังกายยืดกล้ามเนื้อเป็นสิ่งที่หลีกเลี่ยงไม่ได้แนะนำให้ออกกำลังกายเพื่อปรับปรุงความคงตัวของข้อต่อแทน
เราสนับสนุนให้ผู้ป่วยออกกำลังกายเป็นประจำทุกวันเนื่องจากผลที่ตามมาของการไม่ออกกำลังกายคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงซึ่งจะส่งเสริมความก้าวหน้าของความผิดปกติของการเคลื่อนไหว การว่ายน้ำและปั่นจักรยานเป็นทางเลือกที่ดีที่สุดในการบรรเทาข้อต่อ นอกเหนือจากการพักฟื้นการประคบอุ่นหรือเย็นแล้วการรักษา TENS การนวดและการผ่อนคลายในรูปแบบต่างๆยังมีประโยชน์ในการรักษาอาการปวด
