Cystic fibrosis เป็นโรคแบบหลายระบบซึ่งก็คือมันปรากฏตัวในระบบและอุปกรณ์ต่าง ๆ ของร่างกายมนุษย์ การเปลี่ยนแปลงที่โดดเด่นของอวัยวะหลั่งเมือกมีลักษณะ เมื่อเราตรวจพบอาการเหล่านี้ตั้งแต่อายุยังน้อยพวกเขาสามารถทำให้เราคิดว่าเรากำลังเผชิญกับการมีส่วนร่วมของโรคปอดเรื้อรัง กรณีเสียชีวิตเร็วหรือโรคปอดในบรรพบุรุษ การค้นพบทางคลินิกที่สำคัญที่สุดในหลักสูตรภาพทางคลินิกของโรคนี้คือเหงื่อออกมากมายและคลอรีนและโซเดียมในเหงื่อสูง
อาการระบบทางเดินหายใจ
ในช่วงปีแรกของชีวิต
- ปัญหาระบบทางเดินหายใจที่พบบ่อยหรือเรื้อรัง: ไซนัสอักเสบเรื้อรัง, หลอดลมอักเสบ, ปอดอักเสบกำเริบหรือโรคที่คล้ายกัน
- ไอและความคาดหวัง
- หายใจดังเสียงฮืด ๆ และความทุกข์ทางเดินหายใจตั้งแต่ระยะเวลาของการเลี้ยงลูกด้วยนม
- ติ่งจมูกใน 30% ของกรณี
รอยโรคทางพยาธิวิทยาที่เก่าแก่ที่สุดของปอดคือหลอดลมฝอยอักเสบ (อุดกั้นการอักเสบของผนังของทางเดินหายใจขนาดเล็ก) เมื่อเวลาผ่านไปการสะสมของเมือกและการอักเสบขยายไปถึงระบบทางเดินหายใจที่สำคัญทำให้เกิดโรคหลอดลมอักเสบ
ในระยะต่อมา
ในรัฐที่พัฒนาแล้วสัญญาณของการทำลายของระบบทางเดินหายใจเช่นหลอดลมกำจัดและ bronchiolectasis เช่นเดียวกับผู้ป่วย (ตั้งอยู่ในกลีบบนของปอดทั้งสอง) กลายเป็นที่โดดเด่น
หลอดเลือดหลอดลมขยายใหญ่และคดเคี้ยวดังนั้นการขับออกทางเลือดจึงมักเกิดขึ้นพร้อมกับความคาดหวัง (ไอเป็นเลือด) Acropachy หรือนิ้วดรัมสติ๊ก: โดยปกติแล้วจะเป็นสัญญาณล่าช้า แต่เมื่อมันปรากฏในเด็กมันควรจะทำให้เราสงสัยว่า CF กลุ่มอาการไข้กำเริบซ้ำด้วยไข้สูง
ในการเกิดพังผืดเปาะที่พัฒนาขึ้นอย่างมากการพองตัวในปอดและการเสียรูปของทรวงอก (การเพิ่มขึ้นของเส้นผ่านศูนย์กลาง anteroposterior) จะปรากฏในกระบอกสูบเนื่องจาก kyphosis หลังและความโดดเด่นของกระดูกอก
ในขั้นตอนที่ก้าวหน้าที่สุดของโรคความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจเกิดขึ้นพร้อมกับภาวะขาดออกซิเจนในเลือด
อาการทั่วไป
- เหน็ดเหนื่อยเมื่อยล้า
- น้ำหนักเบาและโครงสร้างอ่อน
- โรคเบาหวาน: ตับอ่อนมักจะมีขนาดเล็กในกรณีส่วนใหญ่เรื้อรัง
- arthropathy
