Amniotic band syndrome - อาการการวินิจฉัยการรักษา

Amniotic band syndrome (กลุ่มอาการของน้ำคร่ำ) เป็นภาวะที่หายากซึ่งยังไม่ทราบสาเหตุ สาระสำคัญของมันคือความเสียหายต่อเนื้อเยื่อที่กำลังพัฒนาของทารกในครรภ์โดยการตัดการเชื่อมต่อของเยื่อหุ้มถุงน้ำคร่ำ สาเหตุของโรคถุงน้ำคร่ำคืออะไร? Amniotic band syndrome วินิจฉัยได้อย่างไร? ภาวะแทรกซ้อนอาจเป็นอย่างไร? ฉันสามารถลองรักษาก่อนที่ลูกจะคลอดได้หรือไม่?

สารบัญ

1. Amnion คืออะไร?
2. ทำไม amnion ถึงสามารถทำลายทารกในครรภ์ได้?
3. Amniotic band syndrome: อาการ
4. Amniotic band syndrome: การวินิจฉัย
5. Amniotic band syndrome: การรักษา

กลุ่มอาการของน้ำคร่ำ (amniotic band syndrome) สามารถมีได้หลายรูปแบบและผลที่ตามมาอาจมีได้หลายรูปแบบตั้งแต่แผลเดียวที่ได้รับการผ่าตัดใหม่ไปจนถึงข้อบกพร่องที่รุนแรงซับซ้อนและไม่สามารถย้อนกลับได้ การบาดเจ็บที่พบบ่อยที่สุดเกี่ยวกับแขนขาของทารกในครรภ์ ข้อบกพร่องของศีรษะใบหน้าและอวัยวะภายในพบได้น้อยกว่าเล็กน้อย

Amnion คืออะไร?

แอมเนียนเป็นหนึ่งในสี่เยื่อที่ทำให้ตัวอ่อนพัฒนาได้ เมมเบรนแต่ละตัวมีโครงสร้างที่แตกต่างกันเล็กน้อยและมีบทบาทแยกกัน:

• chorion ซึ่งเป็นส่วนของรกในครรภ์ ตั้งอยู่ระหว่าง amnion และเยื่อบุมดลูกทำให้สามารถติดต่อระหว่างร่างกายของทารกในครรภ์และมารดาได้
• allantoic สะสมผลิตภัณฑ์การเผาผลาญของทารกในครรภ์
• ถุงไข่แดงที่มีไข่แดงเป็นสารอาหารสำหรับทารกในครรภ์ที่กำลังพัฒนา
• น้ำคร่ำซึ่งเป็นกระเพาะปัสสาวะรอบ ๆ ทารกในครรภ์ที่เต็มไปด้วยน้ำคร่ำ

โครงสร้างที่ถูกต้องของถุงน้ำคร่ำเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อรักษาความต่อเนื่องของถุงน้ำคร่ำและเพื่อผลิตน้ำคร่ำที่มีองค์ประกอบที่เหมาะสม

เยื่อบุผิวน้ำคร่ำที่สร้างขึ้นเป็นพิเศษสามารถผลิตหรือดูดซับน้ำคร่ำได้ขึ้นอยู่กับระยะเวลาของการตั้งครรภ์

เซลล์เยื่อบุผิวยังรักษาความเข้มข้นของกรดอะมิโนและอิเล็กโทรไลต์ที่ถูกต้อง

น้ำคร่ำมีบทบาทหลักในการทำให้ทารกในครรภ์เคลื่อนไหวป้องกันไม่ให้เกิดความเสียหายทางกลและป้องกันไม่ให้น้ำคร่ำแห้ง

ทำไม amnion ถึงสามารถทำลายทารกในครรภ์ได้?

ดังที่เห็นได้จากประเด็นก่อนหน้านี้ amnion เป็นโครงสร้างที่จำเป็นซึ่งจัดเตรียมสภาพแวดล้อมที่เหมาะสมสำหรับทารกในครรภ์ที่กำลังพัฒนา เหตุใดเนื้อเยื่อที่จำเป็นมากจึงทำให้เกิดการบาดเจ็บ

สาระสำคัญของกลุ่มอาการของน้ำคร่ำคือการทำลายความต่อเนื่องของน้ำคร่ำโดยชิ้นส่วนของมันจะฉีกขาดในเวลาเดียวกัน

ชั้นนอกของกระเพาะปัสสาวะของทารกในครรภ์ - คอเรียน - ยังคงเหมือนเดิม เนื้อเยื่อที่ขาดจะลอยอยู่ในน้ำคร่ำได้อย่างอิสระหรือติดอยู่ที่ปลายด้านหนึ่งกับเยื่อหุ้มน้ำคร่ำที่เหลือ เส้นใยเหล่านี้สามารถพันรอบส่วนใดก็ได้ของร่างกายของทารกในครรภ์เช่นนิ้วแขนขาคอหรือลำตัว

หากส่วนหนึ่งของสายรัดยังคงเชื่อมต่อกับถุงน้ำคร่ำส่วนที่ห่อหุ้มของร่างกายอาจ "ติด" กับผนังได้ ทำให้เกิดความผิดปกติของพัฒนาการในท้องถิ่นและ จำกัด การเคลื่อนไหวของทารกในครรภ์

ในบางกรณีของกลุ่มอาการของน้ำคร่ำจะมีการอธิบายข้อบกพร่องที่ยากต่อการอธิบายด้วยทฤษฎีการฉีกขาดของน้ำคร่ำ ตัวอย่างเช่นความเสียหายอย่างรุนแรงต่ออวัยวะภายในและความหลากหลายของเพดานโหว่

ที่น่าสนใจในบางกรณีของการพัฒนาลักษณะทั่วไปของกลุ่มอาการของโรคถุงน้ำคร่ำไม่พบความเสียหายต่อโครงสร้างของกระเพาะปัสสาวะของทารกในครรภ์ ด้วยเหตุนี้นักวิทยาศาสตร์จึงเสนอทฤษฎีเพิ่มเติมว่าสาเหตุดังกล่าวข้างต้น ความผิดปกติอาจเป็นความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตของทารกในครรภ์

ยังคงมีการตรวจสอบปัจจัยเสี่ยงของกลุ่มอาการน้ำคร่ำ ในสถานการณ์ส่วนใหญ่การหลุดออกของชิ้นส่วนน้ำคร่ำมักเกิดจากอุบัติเหตุ บางครั้งอาจเกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บทางกลในระหว่างตั้งครรภ์

แม้จะมีการวิจัยอย่างเข้มข้น แต่ก็ไม่พบความบกพร่องทางพันธุกรรมที่เฉพาะเจาะจงซึ่งอาจส่งผลให้เกิดอาการนี้ได้

นอกจากนี้ยังมีการค้นหาความสัมพันธ์กับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม (การสัมผัสกับควันบุหรี่แอลกอฮอล์ยาเสพติด) และโรคของมารดาที่มาพร้อมกับ (เช่นโรคเบาหวานโรคอ้วน)

นักวิทยาศาสตร์อาจต้องทำงานเป็นเวลาหลายปีเพื่อทำความเข้าใจสาเหตุที่ซับซ้อนของกลุ่มอาการของโรคถุงน้ำคร่ำ

Amniotic band syndrome: อาการ

กลุ่มอาการของน้ำคร่ำส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในไตรมาสแรกของการตั้งครรภ์ ชิ้นส่วนที่พัฒนาอย่างถูกต้องของทารกในครรภ์จะถูกห่อด้วยแถบน้ำคร่ำอย่างแน่นหนาซึ่งขัดขวางการเจริญเติบโตและป้องกันการพัฒนาต่อไป

ควรตระหนักว่าทารกในครรภ์แต่ละคนที่ได้รับความเสียหายจากโรคนี้จะมีความผิดปกติที่แตกต่างกัน

แถบน้ำคร่ำส่วนใหญ่มักพันรอบแขนขาที่ความสูงต่างกัน สิ่งนี้ส่งผลให้เกิดอาการตามลำดับที่เราสามารถจินตนาการได้ง่ายๆคือขาที่พันแน่นมือจับหรือนิ้วของเด็กที่มีอาการบวมส่วนปลายและการไหลเวียนของเลือดบกพร่องอย่างรุนแรง

ผลกระทบที่ร้ายแรงที่สุดของความเสียหายดังกล่าว ได้แก่ การตัดแขนขาหรือแขนขาสั้นลงและการรวมนิ้วหรือนิ้วเท้า (syndactyly) ตีนปุกเป็นหนึ่งในข้อบกพร่องของแขนขาที่พบบ่อยที่สุดที่มาพร้อมกับกลุ่มอาการน้ำคร่ำ

อีกรูปแบบหนึ่งของกลุ่มอาการของน้ำคร่ำคือความบกพร่องของกะโหลกศีรษะที่หลากหลาย พยาธิสภาพที่พบบ่อยคือเพดานโหว่และ / หรือปากแหว่ง ความผิดปกติอื่น ๆ ได้แก่ รูจมูก atresia การพัฒนาของลูกตาไม่ดีรอยแยกบนใบหน้าและการเปลี่ยนแปลงขนาดและรูปร่างของกระดูกกะโหลกศีรษะ

น่าเสียดายที่กลุ่มอาการของน้ำคร่ำยังสามารถนำไปสู่ความผิดปกติที่ร้ายแรงได้เช่นไส้เลื่อนเยื่อหุ้มสมองและกระดูกสันหลังกระเพาะอาหารที่เกิดจากช่องท้องแหว่งหรือทรวงอกหรือการตัดศีรษะทั้งหมด ในบางครั้งจะสังเกตเห็นการหลอมรวมของศีรษะของทารกในครรภ์กับรก

การตรวจพบความเสียหายที่รุนแรงและไม่สามารถย้อนกลับได้ต่อทารกในครรภ์เป็นข้อบ่งชี้ในการยุติการตั้งครรภ์

Amniotic band syndrome: การวินิจฉัย

ในหลายกรณีกลุ่มอาการของน้ำคร่ำจะไม่ได้รับการยอมรับจนกว่าทารกจะคลอดออกมา การเปลี่ยนแปลงของแขนขาโดยทั่วไปเช่นความตึงตัวในบริเวณที่พันการบวมการพัฒนาหรือการหลอมรวมของนิ้วเป็นลักษณะเฉพาะของโรคนี้

การวินิจฉัยโรคในระหว่างตั้งครรภ์นั้นค่อนข้างยาก - ถุงน้ำคร่ำที่เป็นอิสระนั้นบางมากและไม่สามารถมองเห็นได้ในอัลตร้าซาวด์เสมอไป

• อัลตราซาวนด์ตั้งครรภ์

ด้วยเหตุนี้การเข้ารับการตรวจสุขภาพเป็นประจำจึงเป็นเรื่องสำคัญมาก

บางครั้งข้อสงสัยเกี่ยวกับการมีอยู่ของแถบดังกล่าวสามารถยืนยันได้โดยการทดสอบที่รับประกันคุณภาพของภาพที่ดีขึ้นเช่นด้วยเครื่องสแกนอัลตร้าซาวด์ความละเอียดสูงหรือในระหว่างการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก

การยืนยันการวินิจฉัยจะง่ายกว่าเล็กน้อยหากสามารถมองเห็นความผิดปกติของทารกในครรภ์ได้ ลักษณะแขนขาบวมหรือยาวไม่เท่ากันมักเป็นสาเหตุของความกังวล

ในกรณีเช่นนี้การวินิจฉัยจะทำโดยทางอ้อมโดยรับรู้ถึงผลกระทบของกลุ่มอาการและไม่ได้เห็นภาพความผิดปกติของโครงสร้างน้ำคร่ำโดยตรง ในกรณีเช่นนี้กลุ่มอาการของน้ำคร่ำควรแตกต่างจากโรคอื่น ๆ ที่อาจนำไปสู่อาการดังกล่าวข้างต้น พัฒนาการบกพร่อง

ในบางครั้งอัลตร้าซาวด์อาจแสดงเส้นของ amnius แต่ไม่พบความผิดปกติในพัฒนาการของทารกในครรภ์ ในสถานการณ์เช่นนี้แม่และเด็กต้องอยู่ภายใต้การควบคุมอย่างเข้มงวดจนกว่าจะคลอด

ที่น่าสนใจคือมีหลายกรณีที่แม้จะมีแถบน้ำคร่ำ แต่ก็ไม่มีข้อบกพร่องใด ๆ เกิดขึ้นและทารกเกิดมามีสุขภาพดี

Amniotic band syndrome: การรักษา

สามารถรักษากลุ่มอาการน้ำคร่ำได้หรือไม่? คำตอบสำหรับคำถามนี้ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของข้อบกพร่องในทารกในครรภ์ที่กำหนด

การดำเนินการบำบัดแต่ละประเภทจะปรับให้เหมาะกับแต่ละกรณี

น่าเสียดายที่มันเกิดขึ้นที่กลุ่มอาการของน้ำคร่ำนำไปสู่ข้อบกพร่องร้ายแรงนั่นคือการป้องกันการอยู่รอด คาดว่าภาวะนี้ทำให้เกิดการแท้งบุตร 178/10000

• การรักษาอาการของโรคเทปน้ำคร่ำ

ในกรณีที่มีความผิดปกติที่ จำกัด ซึ่งไม่ได้ทำให้ทารกในครรภ์เสียรูปอย่างรุนแรงวิธีการรักษาต่างๆจะใช้เพื่อให้ได้ประสิทธิภาพและคุณภาพชีวิตที่ดีที่สุด

ข้อบกพร่องทางกายวิภาคการหลอมรวมหรือการตัดนิ้วหรือแขนขาได้รับการซ่อมแซมโดยการผ่าตัดด้วยความช่วยเหลือของพลาสติกและการผ่าตัดสร้างใหม่

ขั้นตอนนี้ไม่สิ้นสุดของการรักษา - มักต้องได้รับการฟื้นฟูที่เหมาะสมเพื่อให้มั่นใจได้ถึงประสิทธิภาพและการทำงานที่ดีที่สุด

ขั้นตอนการผ่าตัดมักดำเนินการภายในไม่กี่สัปดาห์ถึงหลายเดือนหลังคลอด ข้อยกเว้นคือเมื่อเกิดความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดหรือความผิดปกติของหลอดเลือด - จำเป็นต้องมีการแทรกแซงทันที

การกดทับโครงสร้างเส้นประสาทในระยะยาวอาจนำไปสู่อาการฝ่อและอาการปวดเรื้อรัง - ในกรณีนี้จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดอย่างรวดเร็วและการฟื้นฟูระยะยาว

• การผ่าตัดก่อนคลอด

วิธีการที่กล่าวมาข้างต้นทั้งหมดมุ่งเน้นไปที่การรักษาผลของกลุ่มอาการน้ำคร่ำ

นอกจากนี้ยังมีความเป็นไปได้ในการบำบัดเชิงสาเหตุเช่นการผ่าตัดก่อนคลอด

ประกอบด้วยการผ่าตัดมดลูกก่อนที่ทารกจะคลอด ตัวอย่างเช่นผู้ปฏิบัติงานจะเอาเส้นน้ำคร่ำออกซึ่งก่อให้เกิดความเสี่ยงต่อการตัดแขนขาเป็นต้น

ขั้นตอนดังกล่าวต้องได้รับการวินิจฉัยและยืนยันข้อบกพร่องก่อน (โดยปกติคือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) และการวิเคราะห์เชิงลึกเกี่ยวกับความสมดุลของผลประโยชน์และความเสี่ยงที่อาจเกิดขึ้นสำหรับทั้งแม่และเด็ก

บรรณานุกรม:

1. S. Rezai และคนอื่น ๆ : "Amniotic Band Syndrome, Perinatal Hospice และ Palliative Care เทียบกับ Active Management", Case Reports in Obstetrics and Gynecology, Volume 2016, Article ID 9756987
2. "Amniotic Band Syndrome - A Dreaded Condition", Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin วินิจฉัย Res. 2559 ม.ค.
3. สูติศาสตร์ - นรีเวชวิทยาเล่ม 1, Grzegorz H. Brborowicz, PZWL Medical Publishing House 2016
4. https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/

เกี่ยวกับผู้แต่ง

Krzysztof Białożyนักศึกษาแพทย์ที่ Collegium Medicum ในคราคูฟเข้าสู่โลกแห่งความท้าทายอย่างต่อเนื่องของการทำงานของแพทย์ เธอสนใจเป็นพิเศษในด้านนรีเวชวิทยาสูติศาสตร์กุมารเวชศาสตร์และเวชศาสตร์การดำเนินชีวิต ผู้ชื่นชอบภาษาต่างประเทศการเดินทางและการเดินป่าบนภูเขา

อ่านบทความเพิ่มเติมโดยผู้เขียนคนนี้