Giant Cell Arteritis (Horton's disease): สาเหตุอาการและการรักษา

Giant cell arteritis หรือที่เรียกว่า Horton's disease หรือ temporal arteritis เป็นโรค vasculitis หลักที่พบบ่อยที่สุดซึ่งส่งผลกระทบต่อคน 200 คนต่อล้านคนต่อปี โรคนี้ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดต่างๆรวมถึงหลอดเลือดที่เข้าตาซึ่งก่อให้เกิดความเสี่ยงต่อการตาบอด สาเหตุและอาการของโรคฮอร์ตันคืออะไร? การรักษาคืออะไร

หลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์หรือที่เรียกว่าโรคฮอร์ตันหรือการอักเสบของหลอดเลือดขมับ (lat. arteritis gigantocellularis, arteritis temporalisGiant cell arteritis เรียกโดยย่อว่า GCA, temporal arteritis) เป็นโรคที่มีสาระสำคัญคือการอักเสบของหลอดเลือดแดงโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลอดเลือดแดงใหญ่และกิ่งก้านขนาดใหญ่ซึ่งส่วนใหญ่เป็นกิ่งก้านภายนอกของหลอดเลือดแดงในหลอดเลือดเช่นโรคที่ให้เลือดไปที่ศีรษะ การอักเสบที่พบบ่อยที่สุดคือหลอดเลือดขมับ (จึงเป็นชื่อโรค) นอกจากนี้กระบวนการของโรคยังอาจเกิดขึ้นในหลอดเลือดแดงจักษุหลอดเลือดแดงปรับเลนส์หลังและส่วนใกล้เคียงของหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลัง อันเป็นผลมาจาก vasculitis การหดตัวของพวกเขาเกิดขึ้นและส่งผลให้เกิดการขาดเลือดของอวัยวะที่ให้เลือด

โรคหลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์อยู่ในกลุ่มของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในระบบ (โรคไขข้ออักเสบ) การวิจัยแสดงให้เห็นว่าในยุโรปอุบัติการณ์ทางตอนเหนือของทวีปสูงกว่าในประเทศแถบเมดิเตอร์เรเนียน ในสแกนดิเนเวีย 20 คนต่อล้านคนต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคฮอร์ตันในขณะที่ทางตอนใต้ของยุโรปมีเพียง 12 คนโรคนี้ส่วนใหญ่เป็นผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี (กรณีส่วนใหญ่เกิดขึ้นในทศวรรษที่ 7 ของชีวิต) โดยผู้หญิงส่วนใหญ่ 2 เท่า

โรค Horton ไม่ควรสับสนกับ Horton's syndrome ซึ่งเป็นอาการปวดหัวแบบคลัสเตอร์

เซลล์หลอดเลือดแดงยักษ์ (โรคฮอร์ตัน) - สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุของโรค Hortonสันนิษฐานว่าเป็นผลมาจากปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันต่อเชื้อ (ไวรัสแบคทีเรีย) ในบุคคลที่มีแนวโน้มทางพันธุกรรม ได้แก่ . ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยเหล่านี้หลอดเลือดแดงจะถูกโจมตีโดยระบบภูมิคุ้มกัน

โรคระบบภูมิคุ้มกันอัตโนมัติ: เมื่อระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเรา

Giant cell arteritis (Horton's disease) - อาการ

ในขั้นต้นผู้ป่วยจะมีอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่ตามระบบเช่นมีไข้หรือไข้ต่ำเบื่ออาหารน้ำหนักลดไม่สบายตัวอ่อนเพลียหนาวสั่นและเหงื่อออกซึมเศร้า จากนั้นเนื่องจากการขาดเลือดในบริเวณหลอดเลือดผู้ป่วยอาจบ่นว่า:

• อาการปวดหัวเรื้อรังซึ่งมักจะอยู่ในบริเวณขมับ (จากนั้นหลอดเลือดแดงขมับจะบวมอย่างเจ็บปวดกลายเป็นรูปแบบของกระพุ้งแก้มที่คดเคี้ยวคล้ายกับสายไฟ) และท้ายทอยข้างขม่อมและหน้าผาก อาการปวดนี้มักเกิดขึ้นในเวลากลางคืนและรบกวนการนอนหลับ
• ปวดหนังศีรษะ (ปวดศีรษะตื้น ๆ เช่นเมื่อแปรงฟัน);
• claudication ในกรามและลิ้น (ชาเมื่อเคี้ยว)

ใน 1/4 ของผู้ป่วยหลอดเลือดแดงที่ส่งเลือดไปยังดวงตาจะได้รับผลกระทบซึ่งแสดงออกโดยการรบกวนทางสายตาเช่น:

• วิสัยทัศน์คู่
• ความผิดปกติของการมองเห็น

โรคหลอดเลือดสมองขนาดยักษ์มักอยู่ร่วมกับโรครูมาติกซึ่งมีอาการปวดและตึงตอนเช้าที่ไหล่และสะโพก จากการวิจัยพบว่า 50 เปอร์เซ็นต์ ผู้ป่วยโรคฮอร์ตันมีโรครูมาติกและร้อยละ 15-25 ผู้ป่วยโรคไขข้ออักเสบต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคหลอดเลือดแดงชนิดนี้

โรคฮอร์ตันอาจทำให้ตาบอดได้

ความผิดปกติของการมองเห็นเกี่ยวข้องกับ 20-30% ของ ผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่งพบการสูญเสียการมองเห็นอย่างถาวร (โดยปกติคือตาข้างเดียว) การสูญเสียการมองเห็นส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นอย่างกะทันหันภายในสองสามวันและอาจนำหน้าด้วยอาการต่างๆเช่นปวดศีรษะไข้อาการทั่วไปและอาการกรามกราม สาเหตุที่พบบ่อยที่สุด (91%) ของภาวะดังกล่าวคือโรคระบบประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าโรคระบบประสาทส่วนหลังน้อยกว่าและการอุดตันของหลอดเลือดแดงกลางจอประสาทตา ผลที่ตามมาอาจเป็นภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของโรคนั่นคือการสูญเสียการมองเห็นอย่างถาวรมักเกิดจากภาวะสายตาสั้นชั่วคราวการมองเห็นซ้อนหรืออาการปวดตา การพยากรณ์โรคไม่ดีเนื่องจากการสูญเสียความสามารถในการมองเห็นเป็นไปอย่างถาวรแม้ว่าการให้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในระยะแรกอาจช่วยเพิ่มการมองเห็นได้

โรคหลอดเลือดแดงในเซลล์ขนาดยักษ์ยังเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการสร้างหลอดเลือดโป่งพองซึ่งโดยปกติจะเป็นภาวะแทรกซ้อนในช่วงปลายของโรคและสามารถผ่าออกและนำไปสู่ความตายได้ ในกรณีที่หายากมากโรคหลอดเลือดสมองจะเกิดขึ้นส่วนใหญ่มักจะขาดเลือดและยิ่งไม่ค่อยมีเลือดออกใต้สมองหรือเลือดออกในกะโหลกศีรษะ

Giant cell arteritis (Horton's disease) - การวินิจฉัย

ตามที่ American Rheumatological Society เกณฑ์ในการวินิจฉัยโรคหลอดเลือดแดงขนาดยักษ์ ได้แก่ :

1. ผู้ป่วยอายุ - 50 ปีขึ้นไป
2. ใหม่ปวดหัวแปล
3. ความอ่อนโยนของหลอดเลือดแดงชั่วขณะหรือการลดลงของชีพจรหลอดเลือดชั่วคราว
4. OB ≥ 50 มม. / ชม.
5. การตรวจชิ้นเนื้อผิดปกติของหลอดเลือดขมับ

การปฏิบัติตามเกณฑ์ 3 ใน 5 ช่วยให้สามารถวินิจฉัยโรคได้ อย่างไรก็ตามการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายขึ้นอยู่กับการทดสอบการถ่ายภาพเช่นอัลตราซาวนด์ MRI (การสั่นพ้องของแม่เหล็ก) และ PET (การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ที่ปล่อยโพซิตรอน) ซึ่งจะแสดงลักษณะของการอักเสบของผนังหลอดเลือด ในทางตรงกันข้ามอัลตราซาวนด์ angio-CT และ arteriography จะใช้เพื่อให้เห็นภาพภาวะแทรกซ้อนเช่นการตีบ / อุดตันของหลอดเลือดแดงที่เกี่ยวข้องการโป่งพองและการผ่าหลอดเลือด การทดสอบเพิ่มเติม (ESR, C-reactive protein) และการตรวจชิ้นเนื้อของหลอดเลือดแดงขมับมีประโยชน์ในการวินิจฉัยโรคฮอร์ตัน

เซลล์หลอดเลือดแดงยักษ์ (Horton's disease) - การรักษา

ผู้ป่วยจะได้รับกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ ขนาดเริ่มต้นคือ prednisone 40-60 มก. ทุกวันในหนึ่งหรือสองครั้ง ในกรณีที่มีอาการทางตาให้ใช้ยาในปริมาณที่สูงกว่าหรือใช้ methylprednisolone เป็นจังหวะ ปริมาณ Prednisone จะลดลงเรื่อย ๆ การรักษาจะดำเนินการเป็นเวลา 2–4 ปี แต่บางครั้งการรักษาด้วยยาในขนาดต่ำจะนานกว่านั้น

จุดเด่นของเซลล์หลอดเลือดแดงใหญ่คืออาการดีขึ้นอย่างกะทันหันหลังการรักษากลูโคคอร์ติคอยด์ 24–72 ชั่วโมง

บรรณานุกรม:

1. Rozwodowska M. , Rozwodowska M. , El-Essa A. , Kubica J. , Giant cell arteritis (การอักเสบของหลอดเลือดขมับ) กรณีศึกษา 2 โรคหัวใจและหลอดเลือด 2549, ปีที่ 3, ฉบับที่ 4