ไตของตัวอ่อน (เนื้องอกของ Wilms) - สาเหตุอาการการรักษาและการพยากรณ์โรค

ไตของตัวอ่อนหรือเนื้องอกของ Wilms เป็นมะเร็งไตที่มักมีผลต่อเด็กอายุตั้งแต่ 3 ถึง 4 ปี แม้ว่าจะเป็นเนื้องอกมะเร็ง แต่การพยากรณ์โรคก็ดีมาก - ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะฟื้นตัว สาเหตุและอาการของโรคไตคืออะไร? การรักษาเป็นอย่างไร?

ไตของตัวอ่อน (lat. โรคไต) หรือที่เรียกว่าเนื้องอกของวิล์มส์เนโฟรมาของทารกในครรภ์หรือเนโฟรบลาสโตมามะเร็งเป็นเนื้องอกมะเร็งที่พบบ่อยที่สุดของไตในเด็ก คิดเป็นประมาณ 97 เปอร์เซ็นต์ เนื้องอกของอวัยวะนี้และ 7-8 เปอร์เซ็นต์ เนื้องอกมะเร็งในอายุน้อยที่สุด มีผลต่อเด็ก 1 ใน 10,000 คนที่อายุต่ำกว่า 15 ปี แต่ส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัยในเด็กอายุระหว่าง 3 ถึง 4 ปี บางครั้งโรคนี้ได้รับการวินิจฉัยในวัยรุ่นและไม่พบในผู้ใหญ่ ในกรณีส่วนใหญ่ (90-95%) เนื้องอกมีผลต่อไตเพียงข้างเดียว

ไตของตัวอ่อน (เนื้องอกของ Wilms): สาเหตุ

ไตของตัวอ่อนเกิดจากส่วนที่เหลือของเนื้อเยื่อไตของตัวอ่อน (ดังนั้นจึงเรียกว่า nephroma ตัวอ่อน) เช่นเนื้อเยื่อของทารกในครรภ์ที่ยังมีชีวิตอยู่ พบสารตกค้างเหล่านี้ประมาณ 1 เปอร์เซ็นต์ของ ทารกแรกเกิดที่แข็งแรงและมักจะหายไป การกลายพันธุ์ของยีน WT1 และ WT2 (อยู่บนโครโมโซม 11) ซึ่งมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาไตและอวัยวะเพศเชื่อว่าจะจูงใจให้สิ่งที่เหลืออยู่ประเภทนี้อยู่รอดหลังคลอดและการพัฒนาของเนื้องอก

นอกจากนี้ยังมีเนื้องอกของ Wilms ในครอบครัวซึ่งคิดเป็น 1-2 เปอร์เซ็นต์ กรณีของเนื้องอกเหล่านี้ จากนั้นโรคนี้จะได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมอย่างโดดเด่น

ไตของตัวอ่อน (เนื้องอกของ Wilms): อาการ

• อาการปวดท้อง
• คลื่นไส้อาเจียน
• ไข้โดยไม่มีเหตุผลชัดเจน
• การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะที่เกิดขึ้นอีก (ทนต่อการรักษา)
• ปัสสาวะ
• ความดันโลหิตสูง
• ท้องผูก
• เนื้องอกที่ไม่เจ็บปวดในช่องท้องซึ่งสามารถรู้สึกได้เมื่อสัมผัสหน้าท้อง
• การขยายช่องท้อง

ประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ ผู้ป่วยพัฒนาความผิดปกติโดยเฉพาะ cryptorchidism (เมื่อลูกอัณฑะไม่ได้ลงไปในถุงอัณฑะ แต่ถูกจับในช่องท้อง) และ hypospadias (เมื่อช่องเปิดท่อปัสสาวะอยู่ที่ด้านข้างของอวัยวะเพศชาย)

นอกจากนี้เนื้องอกของ Wilms อาจอยู่ร่วมกับกลุ่มอาการที่มีมา แต่กำเนิดอื่น ๆ เช่น Beckwith-Wiedemann syndrome, WAGR syndrome, Denys-Drash syndrome, Perlman syndrome และ Edwards syndrome

ไตของตัวอ่อน (เนื้องอกของ Wilms): การวินิจฉัย

ในกรณีที่สงสัยว่าเป็นโรคไตจากตัวอ่อนจะทำการอัลตราซาวนด์ของช่องท้องและไตก่อน เมื่อผลการตรวจนี้มีข้อสงสัยหรือสรุปไม่ได้อาจทำการ CT scan หรือ MRI

นอกจากนี้แพทย์ของคุณอาจสั่งให้ตรวจปัสสาวะเพื่อตรวจหาเนื้องอกที่อยู่ภายในไตหรือทำการตรวจคัดกรองด้วยไต (การทดสอบไอโซโทปของไต) อาจมีการระบุการตรวจชิ้นเนื้อ (แต่ไม่สามารถทำได้เช่นในเด็กอายุต่ำกว่า 3 เดือน)

แนะนำให้เอกซเรย์ทรวงอกโดยเฉพาะอย่างยิ่งการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ปอด (เนื่องจากเนื้องอกมักแพร่กระจายไปยังอวัยวะนี้)

ไตของตัวอ่อน (เนื้องอกของ Wilms): การรักษา

การรักษา nephroma ของตัวอ่อนประกอบด้วยหลายขั้นตอน:

1. เคมีบำบัดก่อนการผ่าตัด - 4-6 สัปดาห์ก่อนการผ่าตัดเคมีบำบัดจะดำเนินการเนื่องจากความเสี่ยงของการแพร่กระจายสามารถลดลงหรือกำจัดได้รวมทั้งขนาดของเนื้องอก จากนั้นแพทย์จะตัดเนื้อเยื่อเนื้องอกออกให้หมดได้ง่ายขึ้น ยาเคมีบำบัดยังป้องกันไม่ให้เนื้องอกแตก
2. Nephrectomy คือการผ่าตัดเอาเนื้องอกและไตออก
3. เคมีบำบัดหลังการผ่าตัด - หากยังพบเนื้องอกของ Wilms หลังการผ่าตัดให้ใช้เคมีบำบัดอีกครั้งซึ่งจะใช้เวลา 4 ถึง 27 สัปดาห์ (ขึ้นอยู่กับระยะของเนื้องอก) ในผู้ป่วยที่มีความก้าวหน้าสูงจะมีการใช้รังสีรักษาเพิ่มเติม

จำเป็นต้องมีการตรวจติดตามผลหลังการรักษา อัลตราซาวนด์จะทำทุก 3 เดือนจนถึงอายุ 7 ขวบและเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ 3 เดือนหลังการผ่าตัด

ไตของตัวอ่อน (เนื้องอกของ Wilms) - การพยากรณ์โรค

ในกรณีส่วนใหญ่ (ด่าน I และ II) สามารถรักษาได้ถึง 90% ผู้ป่วย. ในผู้ป่วยระยะ III-V (ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของไตทวิภาคีการแพร่กระจายไปที่ปอดหรือต่อมน้ำเหลือง) โอกาสในการฟื้นตัวคือ 70%