โลหิตวิทยาของโปแลนด์ในปี 2560 - ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยเป็นอย่างไร?

การประชุม "Milestones of Polish hematology" มาพร้อมกับการประชุมกับศาสตราจารย์ WiesławJędrzejczakนักโลหิตวิทยาที่มีความโดดเด่นชาวโปแลนด์ซึ่งหนังสือ "Positivist to the bone marrow" ตีพิมพ์เมื่อวันที่ 2 มิถุนายน การประชุมหารือร่วมกัน ปัญหาของอุบัติการณ์ของโรคทางโลหิตวิทยาที่หายากและทางเลือกในการรักษาสำหรับผู้ป่วยทางโลหิตวิทยาชาวโปแลนด์

ชีวิตประจำวันเป็นอย่างไรในโลหิตวิทยาโปแลนด์ในปี 2560

ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยชาวโปแลนด์ที่เป็นโรคเลือดเหนือสิ่งอื่นใดคือการเข้าแถวยาวและการปรึกษาแพทย์ที่ยาวนาน จึงไม่น่าแปลกใจเนื่องจากมีการขาดแคลนแพทย์ทางโลหิตวิทยาในโปแลนด์ จากข้อมูลของ Supreme Medical Chamber ขณะนี้เรามีแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยา 463 คนซึ่งเป็นหนึ่งในอัตราที่ต่ำที่สุดในสหภาพยุโรป เตียงในโรงพยาบาลหายากบริการด้านสุขภาพมี จำกัด และการเข้าถึงยาใหม่ ๆ มี จำกัด ยิ่งไปกว่านั้นการพยากรณ์โรคของอุบัติการณ์มะเร็งในทศวรรษหน้าแสดงให้เห็นถึงแนวโน้มที่สูงขึ้นโดยเฉพาะในกลุ่มอายุที่มากกว่า 65 ปี สิ่งนี้ใช้กับมะเร็งในเลือดเป็นหลักเนื่องจากอุบัติการณ์ของมะเร็งในระบบเม็ดเลือดและระบบน้ำเหลืองจะเพิ่มขึ้นตามอายุและชาวโปลจะมีอายุยืนยาวขึ้น

โรคส่วนใหญ่ที่ดำเนินการโดยนักโลหิตวิทยามีสถานะเป็นโรคที่หายากซึ่งหมายความว่ามีผลต่อผู้ป่วยไม่เกิน 5 คนจาก 10,000 คนดังนั้นจึงมีผู้ป่วยโรคหายากน้อยกว่า 1,900 คนต่อปีในโปแลนด์ เรารู้จักโรคหายากที่แตกต่างกันเกือบ 8,000 โรคซึ่งส่งผลกระทบต่อ 6 ถึง 8 เปอร์เซ็นต์ ชาวยุโรป ในโปแลนด์เรามีผู้ป่วยกว่า 2 ล้านคนที่ได้รับผลกระทบจากโรคหายากรวมถึง 75 เปอร์เซ็นต์ เป็นเด็ก และในกรณีของ 4 เปอร์เซ็นต์เท่านั้น เราสามารถเสนอโรคหายากให้กับผู้ป่วยด้วยการเสนอยา โปแลนด์เป็นประเทศสุดท้ายในสหภาพยุโรปในแง่ของการเข้าถึงยากำพร้าที่ได้รับการชดใช้ จากการบำบัดเด็กกำพร้า 200 แห่งที่ลงทะเบียนในสหภาพยุโรปเราคืนเงินให้น้อยกว่า 10 เปอร์เซ็นต์

อุบัติการณ์ของโรคเลือดที่พบบ่อยที่สุด

• มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลัน: 2 / 100,000
• มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง: 1.5 / 100,000
• มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphoblastic เฉียบพลัน: 1 / 100,000
• มะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic เรื้อรัง: 3.5 / 100,000
• แพร่กระจายต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin: 3.5 / 100,000
• มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin: 2.5 / 100,000
• multiple myeloma: 3.5 / 100,000
• ฮีโมฟีเลีย A: 0.5 / 100,000
• โรคอื่น ๆ นั้นหายากกว่าเช่น 1 / ล้านหรือ 1/10 ล้าน

ในโปแลนด์เราประสบปัญหาในการเข้าถึงยาที่ขึ้นทะเบียนใหม่ในสหภาพยุโรปสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคหายากแม้ว่าสหภาพยุโรปจะแนะนำให้รัฐสมาชิกทั้งหมดพัฒนาและดำเนินการตามแผนแห่งชาติสำหรับโรคหายากภายในสิ้นปี 2556 และในโปแลนด์ร่างแรกของแผนดังกล่าวได้รับการพัฒนาแล้วในปี 2555 แต่ก็ไม่ได้รับการอนุมัติและแม้จะมีเวอร์ชันต่อ ๆ ไป แต่เราก็ยังไม่มีแผนแห่งชาติสำหรับโรคหายาก .

ตามคำประกาศของปลัดรัฐในกระทรวงสาธารณสุข Marek Tombarkiewicz ลงวันที่ ในวันที่ 23 มิถุนายน 2017 มีโอกาสที่อีกไม่กี่เดือนจะมีการนำเสนอแผนแห่งชาติสำหรับโรคหายากซึ่งจะรวมถึง จำเป็นต้องใช้ทะเบียนโรคที่หายากปรับปรุงการวินิจฉัยและแนะนำศูนย์อ้างอิงและเครือข่าย

ในทางโลหิตวิทยาสิ่งที่สำคัญที่สุดคือการวินิจฉัยโรคในระยะเริ่มต้น

การรักษาในสภาพดังกล่าวต้องใช้ความพยายามของผู้เชี่ยวชาญหลายคน ในทางโลหิตวิทยาสิ่งที่สำคัญที่สุดคือการวินิจฉัยโรคโดยเร็วที่สุดโดยแพทย์ประจำครอบครัวซึ่งได้รับการยืนยันโดยการปรึกษาหารือกับนักโลหิตวิทยา

แพทย์ประจำครอบครัวควรสั่งการตรวจพื้นฐานเป็นประจำเช่น triad: การนับเม็ดเลือดการตรวจปัสสาวะและ ESR ซึ่งจะช่วยให้สามารถระบุมะเร็งในเลือดได้อย่างรวดเร็วโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากอายุ 50 ปี

สัณฐานวิทยาของเลือดการตรวจปัสสาวะและ ESR อย่างน้อยปีละครั้งโดยผู้ป่วยแต่ละรายจะช่วยให้สามารถตรวจพบความผิดปกติใด ๆ ในระยะเริ่มแรกและให้โอกาสในการแทรกแซงทางการแพทย์ที่เหมาะสม เมื่อสัปดาห์ที่แล้วประธานาธิบดี Andrzej Duda แห่งสาธารณรัฐโปแลนด์ได้ลงนามในพระราชบัญญัติการบำบัดฉุกเฉินซึ่งแนะนำกฎระเบียบที่อำนวยความสะดวกในการเข้าถึงการบำบัดที่ไม่ได้มาตรฐานในสถานการณ์ด้านสุขภาพและอันตรายถึงชีวิต ตามกฎระเบียบใหม่รัฐมนตรีว่าการกระทรวงสาธารณสุขจะสามารถออกความยินยอมเป็นรายบุคคลเพื่อให้ครอบคลุมค่าใช้จ่ายของยาที่มีประสิทธิผลที่พิสูจน์ได้โดยไม่ได้รับเงินสนับสนุนจากกองทุนสาธารณะหากจำเป็นต้องช่วยชีวิตหรือสุขภาพของผู้ป่วยและได้รับการพิสูจน์โดยข้อบ่งชี้ทางการแพทย์ คนที่เป็นโรคหายากเช่นโรคฟาบรีมักพบว่าตัวเองอยู่ในสถานการณ์เช่นนี้ หนึ่งในโรคเลือดที่หายากคือโรคฮีโมโกลบินยูเรียกลางคืน paroxysmal (PNH) ซึ่งเป็นโรคที่ก้าวหน้าและคุกคามชีวิตซึ่งส่งผลกระทบต่อคนอายุ 30-45 ปี ผู้ป่วยประมาณ 40-50 คนต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้ในโปแลนด์ ตามคำแนะนำระหว่างประเทศการเลือกวิธีการรักษาในผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกนอกเวลากลางคืนเป็นยาที่ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพและความปลอดภัยในการทดลองทางคลินิกแบบสุ่มได้รับคำแนะนำเชิงบวกจาก Transparency Council และประธาน AOTMiT สำหรับการรักษาภาวะ Paroxysmal Hemoglobinuria ในเวลากลางคืน (คำแนะนำที่ 70/2016 จาก 10 พฤศจิกายน 2559) แต่ไม่ได้รับการชดใช้

คุ้มค่าที่จะรู้

ความสำเร็จที่ยิ่งใหญ่ที่สุดของโลหิตวิทยาโปแลนด์และผู้สร้าง (ส่วนหนึ่งของการนำเสนอโดยศ. Jdrzejczak)

• Edward Biernacki - ในปีพ. ศ. 2441 เขาได้แนะนำปฏิกิริยาที่ใช้กันทั่วไปในปัจจุบันและใช้ชื่อจากชื่อของผู้ค้นพบ - การทดสอบของ Biernacki คือการทดสอบ OB ยอดนิยม
• Ludwik Hirszfeld - ค้นพบกฎการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของกลุ่มเลือดและแนะนำชื่อของพวกเขา
• Jan Raszek - ทำการทดลองปลูกถ่ายไขกระดูกครั้งแรกของโลก (ครั้งแรกในกระต่ายจากนั้นให้กับเด็ก)
• Tadeusz Tempka - ผู้ก่อตั้ง "Krakow school of hematology" และ Polish Society of Hematologists (ปัจจุบันเป็น Transfusionists);
• Przemysław Czerski - นักโลหิตวิทยาทดลองชาวโปแลนด์คนแรกเติบโตไขกระดูกในห้องแพร่กระจายที่ฝังในกระต่าย
• Julian Aleksandrowicz - ผู้สืบทอดและปราชญ์ด้านการแพทย์ของ Tadeusz Tempka;
• WłodzimierzŁawkowicz, Izabela Krzemińska-Ławkowiczowa - ผู้ก่อตั้งโรงเรียนโลหิตวิทยาวอร์ซอ
• Edward Kowalski - พ่อของการแข็งตัวของโปแลนด์
• Zofia Kuratowska - ก่อตั้งคลินิกโลหิตวิทยาที่ Medical University of Warsaw ร่วมกับสามีของเธอ - ศ. Lewartowski - ค้นพบว่า erythropoietin (ฮอร์โมนที่รับผิดชอบในการผลิตเม็ดเลือดแดง) ผลิตในไต
• Jerzy Hołowiecki - ทำการปลูกถ่ายครั้งแรกในโปแลนด์โดยผู้บริจาคที่ไม่เกี่ยวข้อง (การปลูกถ่ายดำเนินการโดย Urszula Jaworska ซึ่งเป็นผู้ก่อตั้งมูลนิธิในภายหลังเพื่อช่วยเหลือผู้ที่เป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว) Jerzy Hołowieckiยังได้ก่อตั้งกลุ่ม Osteochondriums (PALG) ของโปแลนด์ซึ่งช่วยปรับปรุงการรักษาโรคเหล่านี้ในโปแลนด์และนำพวกเขาไปสู่ระดับโลก

ไม่มีแม้แต่ศูนย์รักษาโรคฮีโมฟีเลียแห่งเดียวในโปแลนด์ที่ผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียจะได้รับคำแนะนำจากแพทย์เฉพาะทางต่างๆในที่เดียว ผู้ป่วยต่อสู้เพื่อสถานที่ดังกล่าวมาหลายปีแล้ว ตามที่กระทรวงสาธารณสุขระบุว่ามีโอกาสได้รับการดูแลอย่างครอบคลุมเนื่องจากค่าใช้จ่ายในการรักษาโรคฮีโมฟีเลียเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ วิธีนี้จะช่วยให้การบำบัดมีประสิทธิภาพมากขึ้น กระทรวงสาธารณสุขประกาศความต่อเนื่องของโครงการรักษาผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียและโรคเลือดออกที่เกี่ยวข้องแห่งชาติภายใต้โครงการนี้ จะมีการแนะนำการดูแลแบบสหสาขาวิชาชีพเฉพาะบุคคลยาสามัญประจำบ้านสำหรับผู้ป่วยหนักจะได้รับการจัดส่งและขั้นตอนการกอบกู้จะเปลี่ยนไป เมื่อวันที่ 27 มิถุนายนมีการประชุมที่กระทรวงสาธารณสุขซึ่งมีการหารือประเด็นที่เกี่ยวข้องกับความต่อเนื่องของโครงการแห่งชาติเพื่อการรักษาโรคฮีโมฟีเลีย เรากำลังรอผลการเจรจา ควรเน้นให้ผู้ป่วยโรคเลือดมีอายุยืนยาวขึ้นและรักษาคุณภาพชีวิตของตนเองเป็นหลักเนื่องจากการเข้าถึงการรักษาสมัยใหม่

ผู้ป่วยเองสามารถมีผลกระทบต่อคุณภาพชีวิตเช่นการฉีดวัคซีนไข้หวัดใหญ่

ผู้ที่เป็นโรคทางโลหิตวิทยาแนะนำโดยศ. Leokadia Brydak: - National Center for Influenza, Department of Influenza Research in NIPH-NIH ร่วมกับแพทย์ทำการศึกษาในกลุ่มที่มีความเสี่ยงสูงซึ่งมีการประเมินการตอบสนองทางร่างกายต่อการฉีดวัคซีนไข้หวัดใหญ่โดยคำนึงถึงความเสี่ยงสูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับกลุ่มนี้ ผู้ที่ติดเชื้อไวรัสไข้หวัดใหญ่เช่นในเด็กที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันมะเร็งเต้านมมะเร็งต่อมไทรอยด์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin granulomatosis ของ Wegener เป็นต้นการศึกษาข้างต้นแสดงให้เห็นว่าการฉีดวัคซีนไข้หวัดใหญ่เป็นประจำเป็นหนึ่งในไม่กี่สิ่ง ที่สามารถทำได้เพื่อป้องกันบุคคลจากความเสี่ยงที่อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงจากไข้หวัดใหญ่

การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในการวินิจฉัยและการรักษาโรคทางโลหิตวิทยาและความหวังของผู้ป่วย

1. ร่างฉบับแก้ไขล่าสุดของรายการยาที่ได้รับการชำระคืนซึ่งมีผลบังคับใช้ในวันที่ 1 กรกฎาคม 2560 กำหนดให้มีการเพิ่มเติมจากโปรแกรมยาที่มีอยู่ของสารออกฤทธิ์ใหม่โบซูตินิบภายใต้โครงการยา "การรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เรื้อรัง (ICD-10 C 92.1)"

2. ศูนย์สุขภาพเด็ก Upper Silesian ใน Katowice เปลี่ยนขั้นตอนการดมยาสลบของเด็กในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก ทั้งหมดจะได้รับการให้ยาระงับความรู้สึกทั่วไป การเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นหลังจากรายงานของสื่อของโรงพยาบาลหลายแห่งที่มีการกล่าวว่าเด็ก ๆ ต้องทนทุกข์ทรมานในระหว่างการผ่าตัดเหล่านี้

3. ในสามศูนย์ในสหรัฐอเมริกาในเดือนมีนาคมปีนี้ การทดลองทางคลินิกของการเตรียมการสำหรับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เฉียบพลันของโปแลนด์ได้เริ่มต้นขึ้นแล้ว มีการค้นหายาใหม่ ๆ อย่างต่อเนื่องในการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลันเนื่องจากประสิทธิผลของการรักษาอยู่ในระดับต่ำ การอยู่รอดห้าปีทำได้ใน 24 เปอร์เซ็นต์ ผู้ป่วย แต่ผู้สูงอายุส่วนใหญ่เป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว การบำบัดที่ได้ผลดีเป็นสองเท่าในผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 50 ปี

4. กระทรวงสาธารณสุขกำลังดำเนินการทางปกครองเพื่อชดใช้ยาพิกแซนโทรนภายใต้โครงการยาสำหรับการรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดที่ไม่ใช่ฮอดจ์กิน ตามที่ที่ปรึกษาแห่งชาติในสาขาโลหิตวิทยาศ. WiesławJędrzejczakจำนวนผู้ป่วยที่มีสิทธิ์เข้าร่วมโปรแกรมยาด้วยพิกแซนโทรนมีประมาณ 50-100 ราย

5. ตามข้อมูลที่กระทรวงสาธารณสุขให้ไว้ยาทางโลหิตวิทยาที่ได้รับการพัฒนาขั้นต่อไป (พิกแซนโทรน, ไอบรูตินิบ, นิโวลูแมบ, เบรดดูซิแมบ) จะรวมอยู่ในประกาศรายชื่อยาที่ได้รับการชดใช้ในเดือนกันยายนและพฤศจิกายน

6. หวังเป็นอย่างยิ่งว่าในปี 2553-2560 เทคโนโลยียาใหม่ 21 ชนิดได้รับการจดทะเบียนในสหภาพยุโรปในด้านการรักษามะเร็งในเลือดใน 35 ข้อบ่งชี้การขึ้นทะเบียนใหม่ ขอให้ผู้ป่วยชาวโปแลนด์กลายเป็นผู้รับผลประโยชน์จากการค้นพบทั้งหมดนี้