โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD): สาเหตุอาการการรักษา

โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) หรือการเสื่อมของสมองในรูปแบบ spongiform เป็นโรคที่มีอุบัติการณ์ไม่สูง - มีผลต่อ 1 คนในล้านคนต่อปี ถึงกระนั้นมันก็น่ากลัวเพราะมันนำไปสู่ความเสื่อมโทรมของสมอง โรควัวบ้าเป็นสาเหตุของโรค Creutzfeldt-Jakob (vCJD) ในมนุษย์ สาเหตุและอาการของโรค Creutzfeldt-Jakob คืออะไร? สามารถรักษาได้หรือไม่?

สารบัญ

1. โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) - พรีออนคืออะไร?
2. โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) - สาเหตุ
3. โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) - ฉันจะติดเชื้อได้อย่างไร?
4. โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) - อาการ
5. โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) - การวินิจฉัย
6. โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) - การรักษา
7. โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) - การพยากรณ์โรค

โรค Creutzfeldt-Jakob หรือที่เรียกว่า spongiform degeneration of the brain หรือ spongiform encephalopathy เป็นโรคทางระบบประสาทที่ร้ายแรงถึงขั้นเสียชีวิตของสมอง สาระสำคัญคือการเสื่อมสภาพของสสารสีเทาของเปลือกสมองนั่นคือกลุ่มของเซลล์ประสาท ภายในแวคิวโอลจะถูกสร้างขึ้นเช่นอนุภาคถุงที่เต็มไปด้วยโปรตีนที่ติดเชื้อ (เรียกว่าพรีออน) พวกเขานำไปสู่การฝ่อของเนื้อเยื่อประสาทและจากนั้นไปยัง spongiosis ของสมอง - สมองเริ่มมีลักษณะเหมือนฟองน้ำ โรค Creutzfeldt-Jakob เป็นโรคพรีออนที่พบบ่อยที่สุด¹

โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) - พรีออนคืออะไร?

สาเหตุของการเสื่อมสลายของเซลล์สมองคือพรีออน (ย่อมาจาก "โปรตีนติดเชื้อ") ซึ่งเป็นโมเลกุลของโปรตีนก่อโรคที่ทำให้เกิดความผิดปกติของระบบประสาททั้งในสัตว์และมนุษย์

พรีออนมีอยู่ทั่วไปในมนุษย์และสัตว์ - เป็นส่วนประกอบของเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันและเซลล์ประสาท พรีออนมีสองรูปแบบ: ปกติ (cPrP) และที่ทำให้เกิดโรค (scPrP) ทั้งสองมีองค์ประกอบทางเคมีที่เหมือนกันข้อแตกต่างเพียงอย่างเดียวคือการจัดเรียงเชิงพื้นที่ของกรดอะมิโนที่มีโครงสร้าง

รูปแบบปกตินั้นปลอดภัยสำหรับมนุษย์และรูปแบบที่ก่อให้เกิดโรคจะเปลี่ยนเป็นรูปแบบการติดเชื้อเมื่อสัมผัสกับโปรตีนที่ดีต่อสุขภาพ จากนั้นกรดอะมิโนที่เปลี่ยนแปลงโครงสร้างบนพื้นฐานโดมิโนจะปรับเปลี่ยนองค์ประกอบของโปรตีนที่ดีต่อสุขภาพอื่น ๆวิธีนี้พรีออนที่ติดเชื้อสามารถจำลองและทำให้เซลล์อื่น ๆ ในร่างกายติดเชื้อได้

พรีออนที่ติดเชื้อยังมีคุณสมบัติอีกอย่างหนึ่ง: พวกมันเป็นส่วนหนึ่งของเยื่อหุ้มเซลล์ดังนั้นจึงกลายเป็นเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันที่ "มองไม่เห็น" ซึ่งอธิบายได้ว่าทำไมระบบภูมิคุ้มกันของสิ่งมีชีวิตที่ติดเชื้อจึงไม่ตอบสนองเชิงป้องกัน: มันไม่ได้แยกความแตกต่างระหว่างโปรตีนพรีออนปกติกับรูปแบบที่ก่อให้เกิดโรค

โรคพรีออน ได้แก่ : ²

ที่คน:

• โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• คุรุ
• โรค Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
• การนอนไม่หลับในครอบครัวที่ร้ายแรง (FFI)

ในสัตว์:

• scrapie (ชื่อภาษาโปแลนด์ที่ไม่ได้ใช้: scrapie) ในแกะแพะและลายพราง
• โรคสมองจากโรคสมอง (TME)
• Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE)
• โรคกระษัยเรื้อรัง

ตัวแปร Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) เป็นโรคพรีออนชนิดใหม่ที่เกิดจากการผ่านของ bovine spongiform encephalopathy (BSE) factor ²คุณสามารถหดตัวได้โดยการกินเนื้อของโคที่ป่วย BSE

โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) - สาเหตุ

โรค Creutzfeldt-Jakob แบ่งออกเป็น 4 รูปแบบพื้นฐาน:

• ประปราย
• ครอบครัว
• ไอโทรเจน
• ตัวแปรของโรค CJD

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคคือการกลายพันธุ์ของยีนที่เกิดขึ้นแบบสุ่มเป็นระยะ ๆ ซึ่งเป็นผลมาจากการที่พรีออนทำงานได้อย่างถูกต้องจะมีการผลิตสิ่งที่ทำให้เกิดโรคในร่างกายแทน นี้เรียกว่า รูปแบบคลาสสิกของโรคเป็นระยะ ๆ (sCJD) ซึ่งเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ CJD (คิดเป็นประมาณ 90% ของผู้ป่วย CJD ทั้งหมด)

โรค Creutzfeldt-Jakob อาจเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นเองซึ่งเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีน PRNP ที่เข้ารหัสโปรตีน PrP prion (fCJD ประมาณ 5% ของกรณี)

รูปแบบที่เหลือของโรคจะได้รับโดยส่วนใหญ่จะมาจากทางเดินอาหาร (ตัวแปรใหม่ของโรคนี้ - vCJD) หรือทางกระแสเลือด - เรากำลังพูดถึงรูปแบบ iatrogenic - jCJD - ที่เกิดจากกระบวนการทางการแพทย์

โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) - ฉันจะติดเชื้อได้อย่างไร?

ชิ้นส่วนของพรีออนติดเชื้อหลายตัวที่มีโครงสร้างเหมือนกับของมนุษย์ก็เพียงพอที่จะถ่ายทอดโรคไปสู่มนุษย์ได้ สิ่งนี้สามารถเกิดขึ้นได้เช่นผ่านการกินเข้าไปโดยการบริโภคเนื้อวัวที่ปนเปื้อนเนื้อเยื่อประสาทของสัตว์ที่ติดเชื้อพรีออนที่ทำให้เกิดโรค เนื้อมักจะติดเชื้อในระหว่างการฆ่าวัวซึ่งเป็นสาเหตุที่มักเป็นเนื้อวัว

แหล่งที่มาของการติดเชื้ออาจเป็นเนื้อวัวที่แยกออกจากกันโดยใช้กลไกซึ่งปนเปื้อนกับเนื้อเยื่อสมองหรือไขสันหลังที่ปนเปื้อนซึ่งสามารถพบได้เช่นในไส้กรอกหรือเกี๊ยว เป็นที่น่ารู้ว่าเครื่องในประเภทต่างๆเช่นแฮมเบอร์เกอร์ไส้กรอกขนมปังโรลปาเตมีอันตรายมากกว่าเนื้อวัวแท้ นอกจากนี้เจลาตินเนื้ออาจเป็นอันตรายได้

คุณสามารถดื่มนมจากวัวได้โดยไม่ต้องกลัว จากการศึกษาพบว่าพรีออน "ไม่ชอบ" นม ผลิตภัณฑ์จากนมเช่นคีเฟอร์ชีส ฯลฯ มีความปลอดภัยเช่นเดียวกัน

คุณยังสามารถกินหมูได้โดยไม่ต้องกลัว สุกรไม่ป่วยเป็นโรคพรีออน เช่นเดียวกับสัตว์ปีก

เส้นทางของการติดเชื้ออาจเป็นของเหลวในร่างกายของผู้ติดเชื้อเช่นในระหว่างการบาดเจ็บและผลจากการติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับกิจกรรมทางการแพทย์ (การปลูกถ่ายการถ่ายเลือดการรักษาด้วยฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่ได้รับจากต่อมใต้สมองของมนุษย์)

อ่านเพิ่มเติม:

• ENCEPHALOPATHIES - สาเหตุประเภทและอาการ
• โรคของ Alexander: สาเหตุอาการการรักษา
  
• โรค Hallervorden-Spatz เป็นความเสื่อมของระบบประสาท
• โรคชักกระตุกของฮันติงตัน - โรคที่มีผลต่อระบบประสาท

โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) - อาการ

ประมาณ 30 เปอร์เซ็นต์ ผู้ป่วยมีอาการของโรค น่าเสียดายที่ไม่เฉพาะเจาะจงเนื่องจากรวมถึงการเปลี่ยนแปลงของอารมณ์การสูญเสียความอยากอาหารและการลดน้ำหนักที่เกี่ยวข้องความวิตกกังวลการนอนไม่หลับและความผิดปกติทางปัญญา

อาการที่แท้จริงของโรคขึ้นอยู่กับขนาดของความบกพร่องของเนื้อเยื่อสมอง เริ่มแรกพวกเขาจะปรากฏขึ้น

• ความผิดปกติของความรู้สึกสมดุลและการประสานงานของมอเตอร์
• การสั่นของร่างกาย
• อัมพฤกษ์แขนขาแรกจากนั้นแขนขาส่วนบนนำไปสู่การด้อยค่าของจิต

อย่างไรก็ตามตามที่องค์การอนามัยโลกระบุว่าเกณฑ์การวินิจฉัยที่สำคัญที่สุดที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยโรค Creutzfeldt-Jakob คือภาวะสมองเสื่อมที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว มันเกิดขึ้นหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนหลังจากอาการแรกปรากฏขึ้นและนำไปสู่อาการโคม่าและเสียชีวิตอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้

ควรสังเกตว่าในช่วงของโรค Creutzfeldt-Jakob อาการทางจิตสามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งหากไม่มีการวินิจฉัยอย่างรอบคอบอาจทำให้สับสนกับหน่วยงานโรคจิตเวชได้ง่าย นี่เป็นผลจากการวิจัยของนักวิทยาศาสตร์ชาวอเมริกันซึ่งผลงานวิจัยได้ตีพิมพ์ใน "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences" ในการวิเคราะห์ 126 รายของ sCJD อาการทางจิตเวชพบในรูปแบบของ:

• ภาวะซึมเศร้า
• ความวิตกกังวล
• โรคจิต
• ความผิดปกติทางพฤติกรรม
• ความผิดปกติของการนอนหลับ

ใน 80 เปอร์เซ็นต์ ผู้ป่วยใน 100 วันแรกของโรคและ 26% ในหมู่พวกเขาเป็นอาการเริ่มต้น

โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) - การวินิจฉัย

คุณต้องได้รับบันทึก electroencephalographic (EEG) เพื่อยืนยันการวินิจฉัย นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องมีการทดสอบภาพเช่นการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ซึ่งแสดงลักษณะของการฝ่อของสมอง

โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) - การรักษา

ความห่างเหินของสมองเป็นกระบวนการที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ นอกจากนี้ยังไม่มีวิธีรักษาเพื่อกำจัดพรีออนที่ทำให้เกิดโรคออกจากร่างกายดังนั้นจึงหยุดการลุกลามของโรค

โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD) - การพยากรณ์โรค

ในกรณีส่วนใหญ่การเสื่อมสภาพของสมองจะเกิดขึ้นอย่างกะทันหันและรวดเร็ว - เพียง 5 เปอร์เซ็นต์เท่านั้น อยู่ได้นานกว่า 2 ปี

ที่มา:

1. Sikorska B. , Creutzfeldt-Jakob disease และสายพันธุ์ของโรค "Wiadomości Neurologiczne" 2011, 11 (1), หน้า 29-37

2. James W. Ironside, Variant of Creutzfeldt-Jakob Disease: the current state of knowledge, "Neurological News" 2011, 11 (1), pp.44-48

บทความแนะนำ: