Mycosis fungoides (มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดปฐมภูมิ, MF, เชื้อราในกลุ่มละติน) เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังเรื้อรังที่พบบ่อยที่สุดในประชากร อะไรคือสาเหตุและอาการของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองนี้? Mycosis Fungoides ได้รับการรักษาอย่างไร?
สารบัญ
- Mycosis fungoides: ระบาดวิทยา
- Mycosis Fungoides: สาเหตุ
- Mycosis Fungoides: อาการและหลักสูตร
- Mycosis fungoides: แผนกใหม่
- Mycosis Fungoides: การวินิจฉัยและการวินิจฉัย
- Mycosis Fungoides: ความแตกต่าง
- Mycosis Fungoides: การรักษา
- Mycosis fungoides: การพยากรณ์โรค
Mycosis fungoides เป็นเนื้องอกมะเร็งที่เกิดในระบบน้ำเหลืองและขึ้นอยู่กับการแพร่กระจายของ T lymphocytes ในผิวหนังของผู้ป่วย (CTCL, Cutaneus T-cell Lymphoma)
อาการแรกของโรคนี้ที่สร้างความกังวลให้ผู้ป่วยและต้องไปพบแพทย์คือการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่มีอาการคันมากในรูปแบบของผื่นแดงและลอกของผิวหนังบริเวณใดจุดหนึ่งรวมถึงลักษณะของแผลพุพองและเลือดคั่ง
ด้วยความก้าวหน้าของโรคแผลที่ผิวหนังส่วนเกินจะพัฒนาขึ้น - การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองและการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในระยะเวลาของโรคเป็นเวลาหลายปีและเป็นเวลานานจะไม่ก่อให้เกิดอาการอื่นนอกจากการเปลี่ยนแปลงทางผิวหนัง
Mycosis fungoides: ระบาดวิทยา
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดปฐมภูมิพบได้บ่อยในผู้ที่มีอายุมากกว่า 40 ปีเช่นเดียวกับผู้สูงอายุผู้ชายมักพบบ่อยกว่าผู้หญิง (2-3: 1) เป็นเนื้องอกมะเร็งที่หายากมีความถี่ประมาณ 0.3-0.5 / 100,000 คน
Mycosis Fungoides: สาเหตุ
ยังไม่ทราบสาเหตุของการเกิดเชื้อรา mycosis อย่างไรก็ตามสันนิษฐานว่าพัฒนาการของโรคได้รับอิทธิพลจากการติดเชื้อไวรัสที่ทำให้เกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด T (Human T-cell Leukemia / Lymphoma Virus HTLV-1)
Mycosis Fungoides: อาการและหลักสูตร
- STADIUM 1 (ช่วงแนะนำ)
ขั้นตอนแรกของเชื้อรา mycosis มีลักษณะเป็นแผลผิวหนังที่มีอาการคันมากซึ่งอาจปรากฏบนผิวหนังทั่วร่างกาย แต่ส่วนใหญ่มักจะสังเกตเห็นได้ที่ลำตัวและก้นต้นขาส่วนบนและแขน
บริเวณที่มีคราบจุลินทรีย์ของผิวสีแดงม่วงที่มีขอบเขตแตกต่างกันเป็นเรื่องปกติ พื้นผิวของมันมักจะระคายเคืองแห้งกระดาษทิชชูยับมีก้อนเล็ก ๆ และเป็นขุย
ไม่ค่อยสังเกตเห็นการปะทุของ Vesicular หรือ pustular ระยะเวลาเริ่มต้นของเชื้อรา mycosis อาจนานหลายปี
- ขั้นตอนที่ 2 (ระยะเวลาการแทรกซึม)
ขั้นตอนที่สองของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังคือเมื่อแผลลุกลามมากขึ้นและความรู้สึกคันจะเพิ่มขึ้น
รอบ ๆ รอยโรคเม็ดเลือดแดงซึ่งนูนขึ้นเล็กน้อยและแบ่งออกได้ดีจากผิวที่มีสุขภาพดีมีการแทรกซึมของเส้นผ่านศูนย์กลางต่างๆซึ่งมักเป็นรูปวงแหวนและเห็นได้ชัดใต้นิ้ว
คุณสามารถสังเกตเห็นการผลัดเซลล์ผิวมากขึ้นเรื่อย ๆ ในขั้นตอนของการพัฒนาของโรคนี้ผมร่วงเกิดขึ้นจากการที่โรคได้รับผลกระทบจากโรคและการทำลายของมัน
- STADIUM 3 (ช่วงที่เป็นก้อน)
ขั้นตอนที่สามของเชื้อรา mycosis เป็นที่ประจักษ์โดยการปรากฏตัวของแผลที่เป็นก้อนกลมภายในรอยโรคผิวหนังก่อนหน้านี้รวมทั้งในผิวหนังที่มีสุขภาพดี
เนื้องอกเติบโตอย่างรวดเร็วมีสีน้ำตาลแดงและมีน้ำซึมออกมา พวกเขาสามารถสลายตัวแตกและบนพื้นผิวของพวกเขาก่อให้เกิดข้อบกพร่องที่ลึกลงไปในหนังกำพร้าและหนังแท้ - การสึกกร่อนและแผล - ซึ่งยากที่จะรักษา
ในขั้นตอนของการเจริญเติบโตของเชื้อรา mycosis แผลที่ผิวหนังมักมาพร้อมกับรอยโรคของอวัยวะอื่น ๆ
ผู้ป่วยมักจะมีต่อมน้ำเหลืองโตที่เห็นได้ชัดรวมทั้งอวัยวะภายในที่ได้รับผลกระทบจากกระบวนการของเนื้องอกเช่นไขกระดูกปอดม้ามตับบางครั้งก็มีระบบทางเดินอาหารและระบบประสาทส่วนกลาง ลักษณะการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะไม่เอื้ออำนวย
อาการทั่วไปเช่นน้ำหนักลดไม่อยากอาหารและรู้สึกไม่สบายในผู้ป่วยหลายราย
Mycosis fungoides: แผนกใหม่
วรรณกรรมนี้อธิบายถึงการจำแนกประเภทใหม่ของเชื้อรา mycosis ซึ่งขึ้นอยู่กับลักษณะของแผลที่ผิวหนังบริเวณของผิวหนังที่ปกคลุมและการมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะภายในหรือไม่
ช่วงที่ฉันก | รอยโรคที่ผิวหนังมีน้อยกว่า 10% ของผิว |
ช่วง I B | แผลที่ผิวหนังครอบครองมากกว่า 10% ของผิว |
ช่วงที่ 2 ก | แผลที่ผิวหนังครอบครองมากกว่า 10% ของผิว |
ช่วง II B | ช่วงที่เป็นก้อน |
ช่วงที่สาม | การเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดแดง
|
ช่วงที่ IV ก | มีแผลที่ผิวหนังกว้างขวาง |
ช่วง IV B | มีแผลที่ผิวหนังกว้างขวาง |
Mycosis Fungoides: การวินิจฉัยและการวินิจฉัย
การวินิจฉัยเชื้อราไมโคซิสโดยอาศัยการตรวจเลือดและอาการทางคลินิกเท่านั้นไม่สามารถทำได้เนื่องจากไม่เฉพาะเจาะจงมากนัก
ปัญหาหลักของผู้ป่วยที่มักปรึกษาแพทย์คือมีอาการคันที่ผิวหนัง
หลังจากตรวจผู้ป่วยแล้วแพทย์ควรส่งต่อเพื่อนัดหมายกับแพทย์ผิวหนังผู้เชี่ยวชาญ ในการสร้างการวินิจฉัยที่ถูกต้องจำเป็นต้องทำการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของส่วนของผิวหนังที่ได้รับผลกระทบซึ่งในกรณีนี้จะเด็ดขาด
ควรสังเกตว่าการทดสอบที่ทำในระยะแรกของโรคอาจให้ผลลบและลักษณะภาพด้วยกล้องจุลทรรศน์ของเชื้อรา mycosis จะปรากฏขึ้นในภายหลังและผู้ป่วยจะต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังอีกครั้งเพื่อทำการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย
สิ่งสำคัญคือต้องติดตามสภาพของผู้ป่วยอย่างต่อเนื่องและทำการตรวจทางห้องปฏิบัติการเป็นระยะ หากรอยโรคที่ผิวหนังเปลี่ยนไปให้ครอบคลุมบริเวณที่ใหญ่ขึ้นและหนาขึ้น - แนะนำให้ทำการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังแบบอื่น
ควรตรวจต่อมน้ำเหลืองโดยอัลตราซาวนด์อย่างสม่ำเสมอและเก็บไปตรวจ
Mycosis Fungoides: ความแตกต่าง
การวินิจฉัยโรคเชื้อราที่เป็นเชื้อราสามารถทำได้โดยอาศัยการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของส่วนผิวหนัง (การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง)
ไม่ทราบลักษณะเฉพาะการเปลี่ยนแปลงทางผิวหนังที่ทำให้เกิดโรคโดยทั่วไปของโรคนี้ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่จะต้องทำการวินิจฉัยแยกโรคและไม่รวมโรคอื่น ๆ
รอยโรคที่ผิวหนังที่คล้ายกันในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่กล่าวถึงในเบื้องต้นยังเกิดขึ้นในแผลที่ผิวหนังอักเสบปฏิกิริยาของยาโรคผิวหนังภูมิแพ้ (AD) โรคสะเก็ดเงินโรคสะเก็ดเงินจากคราบจุลินทรีย์ตะไคร่แบนและโรคเรื้อนกวางที่แพร่กระจาย
Mycosis Fungoides: การรักษา
วิธีการรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่เป็นปัญหานั้นขึ้นอยู่กับระยะของโรคที่วินิจฉัยโรคอย่างเคร่งครัด
ในระยะเริ่มแรกของ granuloma (ระยะเริ่มต้นและระยะแทรกซึม) การบำบัดจะใช้รังสีอัลตราไวโอเลต UVA และ UVB ในหลอดไฟที่เตรียมไว้เป็นพิเศษ
บางครั้งแพทย์ผิวหนังผู้เชี่ยวชาญอาจตัดสินใจเพิ่มยาเฉพาะทางในการส่องไฟ
การบำบัดด้วย PUVA (Psoralen Ultra-Violet A) เป็นวิธีการรักษาที่เกี่ยวข้องกับการใช้รังสี UVA ร่วมกับการให้ยาในช่องปาก (Psoralen) ซึ่งเป็นสารให้ความไวแสงนั่นคือทำให้ผิวหนังไวต่อรังสี
การบำบัดด้วย RE-PUVA (Retinoid PUVA) ประกอบด้วยการเพิ่มยาเพิ่มเติมในการบำบัดด้วย PUVA เช่นเรตินอยด์เช่นอนุพันธ์ของกรดของวิตามินเอ
ในระยะแรกของโรคสามารถใช้รังสีเอ็กซ์เรย์ในปริมาณต่ำและเพิ่ม interferon alfa ในการรักษาด้วย PUVA
ยาเคมีบำบัดทางเภสัชวิทยาเป็นการรักษาทางเลือกในขั้นสูงของเชื้อราไมโคซิส (ระยะเป็นก้อนกลม) cytostatics ที่นิยมใช้ ได้แก่ cyclophosphamide, methotrexate, chlorambucil, cisplatin, vincristine, vinblastine และ bleomycin
Mycosis fungoides: การพยากรณ์โรค
ลักษณะเฉพาะของเชื้อรา mycosis เป็นโรคเรื้อรังความร้ายกาจต่ำและดังนั้นการอยู่รอดในระยะยาว
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังคงอยู่ในระยะเริ่มต้นของโรคตลอดชีวิต อย่างไรก็ตามควรจำไว้ว่ามีบางกรณีของผู้ป่วย (ประมาณ 10% ของผู้ป่วย) ที่การดำเนินโรคเป็นไปอย่างรวดเร็วและการพยากรณ์โรคในกรณีเช่นนี้ไม่เอื้ออำนวย
สันนิษฐานว่าระยะเวลาการรอดชีวิตของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยในระยะเริ่มแรกของโรคคือประมาณ 25 ปีและผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าอยู่ในระยะแทรกซึมของความก้าวหน้าทางคลินิกประมาณ 5 ปี
ในผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยเมื่อสิ้นสุดระยะเวลาเป็นก้อนกลมระยะเวลาการรอดชีวิตโดยเฉลี่ยจะอยู่ที่ 1-2 ปีเท่านั้น
บทความแนะนำ:
Sezary's syndrome: สาเหตุอาการการรักษา