กลุ่มอาการของเนลสันเป็นกลุ่มอาการที่หาได้ยากซึ่งเกิดขึ้นหลังจากต่อมหมวกไตถูกกำจัดหรือทำลาย เกิดจาก adenoma ต่อมใต้สมองที่พัฒนาอย่างรวดเร็ว อาการของโรคเนลสันเป็นอย่างไรและได้รับการรักษาอย่างไร?
สารบัญ
- กลุ่มอาการของเนลสันและแกน hypothalamic-pituitary-adrenal
- Nelson's syndrome - อาการ
- Nelson's syndrome - การวินิจฉัย
- โรคเนลสัน - การรักษา
โรคเนลสันเป็นโรคหายากที่เกิดขึ้นกับผู้ที่ได้รับการผ่าตัดต่อมหมวกไตแบบทวิภาคีเช่นการกำจัดต่อมหมวกไต
การกำจัดต่อมหมวกไตจะนำไปสู่การเติบโตของ adenoma ต่อมใต้สมองซึ่งการหลั่งฮอร์โมนจะส่งผลต่อความสมดุลของฮอร์โมนของมนุษย์ เนื้องอกที่กำลังเติบโตสามารถทำลายเนื้อเยื่อโดยรอบและทำให้เกิดอาการทางระบบประสาท
กลุ่มอาการของเนลสันมีลักษณะผิวคล้ำมากเกินไปอาการทางระบบประสาทและระดับ ACTH ในซีรัมที่สูงขึ้น
การปราบปรามฤทธิ์ยับยั้งของคอร์ติซอลในเซลล์ต่อมใต้สมองถือเป็นสาเหตุหลักของกลุ่มอาการซึ่งนำไปสู่การเจริญเติบโตของต่อมลูกหมาก
กลุ่มอาการของเนลสันและแกน hypothalamic-pituitary-adrenal
กลุ่มอาการของเนลสันทำให้เกิดการรบกวนในแกน hypothalamic-pituitary-adrenal การทำงานของเซลล์แต่ละเซลล์อย่างเหมาะสมจะดำเนินการบนหลักการของกลไกการตอบรับเชิงลบ เมื่อมีปัญหาในขั้นตอนใดขั้นตอนหนึ่งคนอื่น ๆ ก็เปลี่ยนงานด้วยเช่นกัน
ทางสรีรวิทยาไฮโปทาลามัสผลิตฮอร์โมนที่ควบคุมต่อมใต้สมองกระตุ้นและยับยั้ง ต่อมใต้สมองตอบสนองอย่างเพียงพอต่อสัญญาณจากไฮโปทาลามัสและหลั่งฮอร์โมนที่มีผลต่อต่อมหมวกไต ACTH ที่ปล่อยออกมาจากต่อมใต้สมองไปถึงเปลือกนอกของต่อมหมวกไตซึ่งจะกระตุ้นให้ผลิตเช่น คอร์ติซอล
Nelson's syndrome - อาการ
อาการของโรคเนลสันเกิดจากความกดดันของเนื้องอกที่เพิ่มขึ้นในเนื้อเยื่อรอบ ๆ :
- อาการปวดหัว - เป็นผลมาจากการยืดวัสดุดูรา
- การรบกวนทางสายตา - เนื่องจากการกดทับเส้นประสาท III, IV, VI
- ผิวคล้ำมากเกินไปและเยื่อเมือก - ความผิดปกติของการหลั่งฮอร์โมน
ความเข้มข้นของ ACTH ที่เพิ่มขึ้นมีผลต่อสีของผิวหนังเนื่องจากฮอร์โมนนี้คล้ายกับเมลาโนโทรปินซึ่งในคนที่มีสุขภาพดีจะส่งผลต่อปริมาณเมลานินซึ่งเป็นเม็ดสีในผิวหนัง
หลังจากกำจัดต่อมหมวกไตในกลุ่มอาการของเนลสันแล้วการขาดฮอร์โมนที่ผลิตโดยพวกเขาจะต้องได้รับการชดเชยด้วยการเสริม ผู้ป่วยควรอยู่ในความดูแลของแพทย์ด้านต่อมไร้ท่อ
Nelson's syndrome - การวินิจฉัย
ความสงสัยทางคลินิกของ Nelson's syndrome ได้รับการยืนยันโดยการกำหนดความเข้มข้น ACTH ในพลาสมา ค่าที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอาจเกิน 1,000 pg / ml
ระดับ ACTH ลดลงด้วยการทดสอบการยับยั้ง dexamethasone แต่จำเป็นต้องใช้ปริมาณที่สูงกว่าในโรค Cushing
ควรทำการตรวจทางภาพและจักษุวิทยาเช่นเดียวกับในกรณีของการวินิจฉัยเนื้องอกต่อมใต้สมองอื่น ๆ
โรคเนลสัน - การรักษา
การผ่าตัดเอา adenoma ออกเป็นการรักษาทางเลือกของ Nelson's syndrome เมื่อเป็นไปไม่ได้ให้ใช้การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมซึ่งเกี่ยวข้องกับการแนะนำยาที่ยับยั้งการหลั่ง ACTH เป็นของพวกเขา:
- ไซโปรเฮปตาดีน
- pizotifen
- อนุพันธ์ของกรดวาเลริก
- โบรโมคริปทีน
ในบางกรณีของ Nelson's syndrome สามารถใช้ somatostatin analogues ที่ออกฤทธิ์นานได้
ในกรณีที่รุนแรงของกลุ่มอาการของเนลสันจำเป็นต้องใช้รังสีรักษา การฉายแสงเป็นวิธีการแก้ปัญหาที่เป็นประโยชน์สำหรับผู้ป่วยที่ไม่สามารถรับการผ่าตัดได้ แต่มีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อน อาจมีปัญหาเกี่ยวกับสมาธิความจำและการรบกวนทางสายตา
บรรณานุกรม:
- W.Januszewicz, F.Cokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B. Foroncewicz - โรคภายในสำนักพิมพ์ PZWL Medical
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
อ่านบทความเพิ่มเติมโดยผู้เขียนคนนี้
