Lennox-Gastaut syndrome เป็นกลุ่มอาการของโรคลมบ้าหมูที่มักเกิดขึ้นในวัยเด็กและไม่เพียงเกี่ยวข้องกับอาการชักจากโรคลมชักเท่านั้น แต่ยังรวมถึงความผิดปกติทางสติปัญญาด้วย Lennox-Gastaut syndrome เป็นโรคที่ร้ายแรงซึ่งการรักษามักเกี่ยวข้องกับปัญหาต่างๆ โรคนี้เกิดจากอะไรและมีทางเลือกในการรักษาอย่างไร?
Lennox-Gastaut syndrome (LGS เรียกสั้น ๆ มาจากชื่อภาษาอังกฤษ กลุ่มอาการ Lennox-Gastaut) เป็นหนึ่งในประเภทของโรคลมชักในวัยเด็ก อาการแรกของโรคอาจปรากฏในเด็กทุกวัย แต่ส่วนใหญ่โรคนี้มักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 2 ถึง 6 ขวบ Lennox-Gastaut syndrome อาจส่งผลกระทบต่อเด็กทั้งสองเพศ แต่เด็กผู้ชายมีแนวโน้มที่จะได้รับความทุกข์ทรมานจากโรคนี้มากกว่าสองเท่า ตามสถิติ LGS คิดเป็น 4% ของโรคลมชักในเด็กทั้งหมด
Lennox-Gastaut syndrome: สาเหตุ
โดยทั่วไปมีสองประเภทของ Lennox-Gastaut syndrome ประการแรกบางครั้งเรียกว่าโรคปฐมภูมิหรือไม่ทราบสาเหตุ - LGS ถูกกำหนดให้เป็นเช่นนี้เมื่อไม่สามารถหาสาเหตุของโรคในเด็กได้ พบมากขึ้นโดยคิดเป็น 80% ของทุกกรณีของกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut เป็นรูปแบบรองกล่าวคือผู้ป่วยสามารถพบความเบี่ยงเบนทางระบบประสาทบางอย่างได้ ในสถานการณ์เช่นนี้สาเหตุของโรค Lennox-Gastaut อาจเป็น:
- โรคสมองพิการ
- เส้นโลหิตตีบหัว
- โรคเมตาบอลิซึมที่มีมา แต่กำเนิดที่ทำลายเซลล์ประสาท
- โรคไข้สมองอักเสบหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบ
- การบาดเจ็บของสมองที่เกี่ยวข้องกับภาวะขาดเลือดหรือขาดออกซิเจน (เช่นที่เกิดระหว่างการคลอดบุตร)
- ทอกโซพลาสโมซิส
- การบาดเจ็บที่ศีรษะ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ที่สมองส่วนหน้าได้รับความเสียหาย)
โรคลมบ้าหมูในวัยเด็กอีกกลุ่มหนึ่งคือ West syndrome มีความเกี่ยวข้องกับ Lennox-Gastaut syndrome ในลักษณะที่ไม่เป็นที่รู้จักอย่างเต็มที่ ปรากฎว่า West syndrome นำหน้าการพัฒนาของ Lennox-Gastaut syndrome มากถึง 40% ของผู้ป่วย LGS ทั้งหมด
Lennox-Gastaut syndrome: อาการ
ปัญหาสามกลุ่มที่มีลักษณะเฉพาะที่สุดสำหรับกลุ่มอาการของ Lennox-Gastaut คืออาการชักที่เกิดขึ้นบ่อยมากความผิดปกติทางสติปัญญาในระดับต่างๆและความเบี่ยงเบนของ EEG ตามแบบฉบับของ LGS
ประเภทของการจับกุมที่เป็นไปได้ในผู้ป่วย LGS อาจเป็นกลุ่มอาการโรคลมชักที่ใหญ่ที่สุด บ่อยที่สุดในกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut อาการชักด้วยยาชูกำลังจะเกิดขึ้นในเวลากลางคืน อาการชักที่พบบ่อยเป็นอันดับสองใน LGS คืออาการชักแบบไมโอโคลนิกซึ่งมักจะเกิดขึ้นโดยเฉพาะเมื่อผู้ป่วยที่มี LGS ทำงานหนักเกินไป อาการชักอื่น ๆ ในกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut ได้แก่ :
- atonic
- ความยาวโฟกัส
- พับบางส่วน
- อาการชักไม่มีผิดปกติ
- โทนิค - คลินิก
ความยากลำบากที่สำคัญในกรณีของกลุ่มอาการ Lennox-Gestaut คือความถี่ที่เด็กอาจมีอาการชักจากโรคลมชัก - ในแต่ละบุคคลอาจเกิดขึ้นได้ถึง 100 ครั้งต่อวัน ความเสี่ยงของการเกิดโรคลมชักยังค่อนข้างสูงในผู้ป่วย LGS - ตามสถิติพบว่าแม้ในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยโรค Lennox-Gastaut
ความผิดปกติทางสติปัญญาในเด็กที่เป็นโรค Lennox-Gastaut มีความรุนแรงแตกต่างกันไป สาเหตุหลักมาจากอาการชักจากโรคลมชัก - ในเด็กที่เป็นโรค LGS อาการชักจะปรากฏขึ้นหลายครั้งต่อวัน ผลที่ตามมาของปรากฏการณ์ดังกล่าวคือความผิดปกติของการพัฒนาจิตประสาทความผิดปกติของการพูดความผิดปกติทางพฤติกรรมหรือปัญหาเกี่ยวกับการทำงานทางสังคม
Lennox-Gastaut syndrome: การวินิจฉัย
Electroencephalography (EEG) ดำเนินการทั้งในขณะพักผ่อนและระหว่างการนอนหลับมีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยโรค Lennox-Gastaut ความเบี่ยงเบนที่พบบ่อยที่สุดที่พบในการศึกษานี้คือการชะลอตัวของกิจกรรมพื้นฐานของคลื่นสมองเช่นเดียวกับการปล่อยคลื่นที่ช้าผิดปกติ paroxysmal และการปรากฏตัวของ spike-wave complex ที่มีความถี่ 2-2.5 Hz
หากสงสัยว่าเด็กมี LGS จะทำการทดสอบอื่น ๆ ด้วยโดยเฉพาะการทดสอบการถ่ายภาพ การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กของศีรษะหรือการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของศีรษะใช้เพื่อค้นหาสาเหตุที่เป็นไปได้ของกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut - ด้วยการทดสอบดังกล่าวทำให้สามารถตรวจจับจุดโฟกัสในสมองของเด็กได้เช่นภาวะขาดเลือด
Lennox-Gastaut syndrome: การรักษา
เภสัชบำบัดเป็นแกนนำในการรักษาโรค Lennox-Gastaut ยาบรรทัดแรกในการรักษาโรค ได้แก่ :
- รูฟินาไมด์
- valproates
- เบนโซ (โดยเฉพาะ clonazepam, nitrazepam และ clobazam)
- เฟลบาเมต
ยาอื่น ๆ ที่ใช้ในการรักษาโรค Lennox-Gastaut ได้แก่
- topiramate
- โซนิซาไมด์
- ลาโมทริก
ไม่ใช่เรื่องแปลกที่กลุ่มอาการของ Lennox-Gastaut จะไม่สามารถปรับปรุงการรักษาด้วยยาร่วมกับยาตัวเดียวได้ดังนั้นจึงอาจมีการใช้ยากันชักร่วมกันในผู้ป่วยที่แตกต่างกันโดยทั่วไป LGS อยู่ในกลุ่มของโรคลมบ้าหมูที่ดื้อต่อยาซึ่งเป็นสาเหตุที่บางครั้งใช้กับผู้ป่วยที่มีผลกระทบอื่นนอกเหนือจากเภสัชบำบัด การเปลี่ยนแปลงอาหารจะเป็นประโยชน์ในผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรคลมบ้าหมูทนไฟรวมทั้งผู้ที่เป็นโรค Lennox-Gastaut ความสนใจเป็นพิเศษจะถูกดึงดูดไปที่อาหารคีโตเจนิกซึ่งคุณควรบริโภคสารประกอบไขมันจำนวนมากในขณะที่ จำกัด สารโปรตีนและคาร์โบไฮเดรต อาหารคีโตเจนิกสามารถช่วยผู้ป่วย LGS ได้จริงอย่างไรก็ตามไม่ควรใช้เพียงอย่างเดียวควรทำหลังจากปรึกษาแพทย์เท่านั้นและควรอยู่ภายใต้การดูแลอย่างต่อเนื่องในขณะที่รักษาอาหารนี้
ในกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อวิธีอื่นไม่ทำให้อาการของผู้ป่วยดีขึ้นอาจใช้การผ่าตัดรักษา ขั้นตอนที่พบบ่อยที่สุดในกรณีนี้คือการปลูกถ่ายเครื่องกระตุ้นเส้นประสาทวากัสและการผ่าตัดเพื่อตัดการทำงานของสมองใหญ่ (เรียกว่า calosotomy)
Lennox-Gastaut syndrome: การพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคสำหรับ LGS ค่อนข้างแย่ แม้ผู้ป่วยมากกว่า 3/4 ของหน่วยนี้แม้จะได้รับการรักษาเป็นเวลาหลายปี แต่ก็อาจไม่สามารถใช้ชีวิตอย่างอิสระในวัยผู้ใหญ่และอาจต้องการการดูแลจากคนอื่น การพยากรณ์โรคแย่ลงเช่น ผู้ที่ LGS นำหน้าด้วยกลุ่มอาการของเวสต์หรือเป็นโรคเริ่มต้นในช่วงต้น การพยากรณ์โรคก็แย่ลงเช่นกันยิ่งผู้ป่วยชักบ่อยขึ้น กลุ่มอาการ Lennox-Gastaut ยังเสี่ยงต่อการได้รับบาดเจ็บ - อุบัติเหตุประเภทต่างๆเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคลมบ้าหมูนี้บ่อยกว่าในประชากรทั่วไป
บทความแนะนำ:
โรคลมบ้าหมู (ลมบ้าหมู): สาเหตุอาการการรักษา
