Eisenmenger's syndrome หรือโรคปอดหลอดเลือดเป็นภาวะแทรกซ้อนของความบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิดที่เกี่ยวข้องกับการรั่วของเลือดซ้าย - ขวา ระยะของโรคพัฒนาความดันโลหิตสูงในปอดที่ก้าวหน้าและไม่สามารถกลับคืนได้ซึ่งนำไปสู่การเสียชีวิตอย่างรวดเร็วในผู้ป่วยส่วนใหญ่ สาเหตุและอาการของโรค Eisenmenger คืออะไร? ผู้ป่วยได้รับการรักษาอย่างไรและมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?
Eisenmenger's syndrome เป็นโรคหลอดเลือดปอดซึ่งมีความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดสูง โรคนี้มักได้รับการวินิจฉัยในเด็กเล็กแม้ว่าอาการของโรคนี้อาจปรากฏในวัยรุ่น
Eisenmenger syndrome - สาเหตุ
สาเหตุของโรค Eisenmenger เป็นหนึ่งในความบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิดโดยมีการแบ่งซ้ายขวา (สิทธิบัตร ductus arteriosus ของ Bottal, intra-atrial shunt, ventricular shunt) อันเป็นผลมาจากการมีข้อบกพร่องของหัวใจการไหลเวียนของปอดและระบบจะรวมกันซึ่งอาจนำไปสู่การเพิ่มความต้านทานของหลอดเลือดในปอดอย่างถาวร จากนั้นจำนวนของหลอดเลือดในปอดจะลดลงและลูเมนของมันจะแคบลงเนื่องจากไม่ได้รับการปรับให้เข้ากับความกดดันสูง ผลที่ตามมาคือความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรงอันเป็นผลมาจากการรั่วไหลย้อนกลับ - เลือดที่ไม่ได้รับออกซิเจนจะไหลเวียนไปยังอวัยวะทั้งหมด
Eisenmenger syndrome - อาการ
อาการแรกของความดันโลหิตสูงในปอดไม่เฉพาะเจาะจงและรวมถึงความอดทนในการออกกำลังกายที่ลดลงความรู้สึกขาดอากาศโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อออกกำลังกายเช่นเดียวกับอาการเจ็บหน้าอกและใจสั่นและเป็นลม
จากนั้นเมื่อความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดแดงลดลงอาการตัวเขียวจะปรากฏขึ้นนั่นคือการเปลี่ยนสีของผิวหนังเยื่อเมือกริมฝีปากและเล็บเป็นสีน้ำเงิน
อาการเฉพาะของความดันโลหิตสูงในปอดคือนิ้วที่ติด (หรือที่เรียกว่าเงินเดิมพันของ Hippocrates หรือมือกลอง) - นิ้วหนาขึ้นและเล็บมีรูปร่างลักษณะ (เรียกว่าเล็บนาฬิกา - นูนและมน) ผู้ป่วยบางรายเกิดภาวะน้ำตาลในเลือดสูงซึ่งเป็นผลมาจากเซลล์เม็ดเลือดจำนวนมาก
อ่านเพิ่มเติม: การวินิจฉัยก่อนคลอดตรวจพบข้อบกพร่องของหัวใจ การทดสอบใดที่จะตรวจพบข้อบกพร่อง ... HEART FAULTS: อาการ การทดสอบใดที่สามารถวินิจฉัยความผิดปกติของหัวใจได้? ความบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุดในเด็กและผู้ใหญ่ Tetralogy of Fallot, ตัวเขียว, โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด: สาเหตุ, อาการ, การรักษาEisenmenger syndrome - การวินิจฉัย
หากสงสัยว่าเป็นกลุ่มอาการของ Eisenmenger จะทำการตรวจเลือดเช่นเดียวกับการทดสอบเฉพาะทางเพิ่มเติมเช่น ECG และ X-ray ทรวงอกและ echocardiography และการตรวจ Doppler การสวนหัวใจซึ่งเป็นการตรวจแบบรุกรานได้รับคำสั่งในกรณีที่การประเมินแบบไม่รุกรานทำให้มีความหวังในการผ่าตัดแก้ไขข้อบกพร่อง
Eisenmenger syndrome - การรักษาและการพยากรณ์โรค
การรักษาโดยอาศัยการป้องกันภาวะแทรกซ้อนเป็นหลัก ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาได้มีการนำเภสัชบำบัดสมัยใหม่มาใช้ในการรักษาความดันโลหิตสูงในปอดทุกรูปแบบโดยอาศัยยา 3 กลุ่ม ได้แก่ endothelin-1 blockers, phosphodiesterase type 5 blockers และ prostanoids ซึ่งปรับปรุงพารามิเตอร์ที่แสดงถึงความดันโลหิตสูงในปอด
ในกรณีที่เป็นอันตรายถึงชีวิตให้พิจารณาการรักษาโดยการผ่าตัดประกอบด้วยการปลูกถ่ายหัวใจ - ปอดหรือการปลูกถ่ายปอดร่วมกับการแก้ไขข้อบกพร่องของหัวใจ จากประสบการณ์ของแพทย์พบว่าอัตราการรอดชีวิต 1 ปีหลังการผ่าตัดประเภทนี้คือ 70-80 เปอร์เซ็นต์ แต่ผู้ป่วยน้อยกว่า 50 เปอร์เซ็นต์มีชีวิตอยู่ได้ 4 ปีหลังการปลูกถ่าย
อายุขัยของผู้ป่วยโรค Eisenmenger มี จำกัด อย่างมีนัยสำคัญ (อายุไม่เกิน 7 ปี) การรอดชีวิตที่ยาวนานขึ้นพบได้ในผู้ป่วยที่มีอาการ Eisenmenger ซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนของข้อบกพร่องการรั่วไหลที่เรียบง่าย
สำคัญคำแนะนำพิเศษสำหรับผู้ป่วย Eisenmenger syndrome
- ผู้หญิงที่ดิ้นรนกับโรคหลอดเลือดปอดไม่ควรตั้งครรภ์เพราะมันเป็นภัยคุกคามต่อชีวิตของมารดา (อัตราการเสียชีวิตประมาณ 50%) ส่วนใหญ่มักเกิดจากภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดอุดตัน
- ผู้ป่วยไม่ควรอยู่ในที่สูงและเข้าถึงการบำบัดด้วยออกซิเจนเมื่อเดินทางทางอากาศ
- นอกจากนี้ขอแนะนำให้ จำกัด ความพยายามหลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์และการสูบบุหรี่อาบน้ำร้อนและซาวน่า
- ควรป้องกันการติดเชื้อด้วย
Adam Konkol ป่วยเป็นโรค Eisenmenger ตั้งแต่เขายังเด็ก
Adam Konkol อายุ 5 ปีเมื่อเขาได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Eisenmenger แพทย์ไม่ได้ให้โอกาสเขามีชีวิตรอดนานกว่า 2 ปี ปัจจุบันนักดนตรีอายุ 39 ปีและเป็นหนึ่งในผู้ที่เป็นโรคนี้ยาวนานที่สุดในโลก
ที่มา: © Newseria
