Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS): สาเหตุอาการและการรักษา

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, Charcot's disease, Lou Gehrig's disease, motor neuron disease) เป็นโรคทางระบบประสาทที่ก้าวหน้าซึ่งเขาได้รับความทุกข์ทรมานจากโรคอื่น ๆ สตีเฟนฮอว์คิงนักฟิสิกส์ดีเด่น ในกรณีของเขา amyotrophic lateral sclerosis อยู่ในรูปแบบที่เรื้อรังมาก เวลาผ่านไปกว่า 50 ปีนับจากการวินิจฉัยเมื่ออายุ 21 ปีจนถึงการเสียชีวิตของเธอ สาระสำคัญของ ALS คืออัมพาตของเซลล์ประสาทซึ่งนำไปสู่การทำงานของกล้ามเนื้อทั้งหมดในร่างกายที่ค่อยๆลดลงและส่งผลให้เสียชีวิต สาเหตุและอาการของ amyotrophic lateral sclerosis คืออะไร? การรักษาและฟื้นฟูผู้ป่วย ALS เป็นอย่างไร? การพยากรณ์โรคสำหรับ ALS คืออะไร?

ฟังวิธีการรับรู้และรักษาเส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิค นี่คือเนื้อหาจากวงจร LISTENING GOOD พอดคาสต์พร้อมเคล็ดลับ

หากต้องการดูวิดีโอนี้โปรดเปิดใช้งาน JavaScript และพิจารณาการอัปเกรดเป็นเว็บเบราว์เซอร์ที่รองรับวิดีโอ HTML5

สารบัญ:

1. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, ALS) - สาเหตุ
2. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, ALS) - อาการ
3. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, ALS) - การวินิจฉัย
4. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, ALS) - การรักษาการฟื้นฟูและการพยากรณ์โรค
5. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, ALS) - อาหาร

Amyotrophic lateral sclerosis (ละติน: SLA เส้นโลหิตตีบ lateralis amyotrophica, อ่างทอง ALS amyotrophic lateral sclerosis, โรคชาร์คอต, โรคลูเกห์ริก, โรคเซลล์ประสาทสั่งการ) เป็นโรคทางระบบประสาทที่ก้าวหน้า สาระสำคัญของมันคืออัมพาตทีละน้อยของเส้นใยประสาทส่วนปลายที่รับผิดชอบการทำงานของกล้ามเนื้อและเซลล์ประสาทในสมองที่รับผิดชอบการเคลื่อนไหว อัมพาตนี้นำไปสู่ความตายอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้

Amyotrophic lateral sclerosis มักมีผลต่อผู้สูงอายุ (อายุ 60-70 ปี) ซึ่งมักเป็นผู้ชาย คนหนุ่มสาวได้รับการวินิจฉัยไม่บ่อยนัก แต่ก็เกิดขึ้นเช่นเดียวกับกรณีของ Lou Gehring เขาเสียชีวิต 2 ปีหลังจากการวินิจฉัยเมื่ออายุ 38 ปี แต่ผู้ป่วยที่มีชื่อเสียงที่สุดในโลกที่มีโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมคือสตีเฟนฮอว์คิงซึ่งมีชีวิตอยู่มากกว่า 50 ปีจากการวินิจฉัยเมื่ออายุ 21 ปี (ในปี 2506)

>>> Stephen Hawking ตายแล้ว นักวิทยาศาสตร์ดีเด่นเสียชีวิตเมื่ออายุ 76 ปี

>>> Stephen Hawking - คำพูดภรรยาภาพยนตร์เจ็บป่วยลูก ๆ นักวิทยาศาสตร์ดีเด่นตายไปแล้ว

Amyotrophic lateral sclerosis - สาเหตุ

ในกรณีส่วนใหญ่ไม่ทราบสาเหตุของโรคแม้ว่าจะมีปัจจัยเสี่ยงทางพันธุกรรมของโรคก็ตามผู้เขียนส่วนใหญ่สนับสนุนสมมติฐานของสาเหตุที่ซับซ้อนสำหรับ ALS ที่เกิดจากปฏิสัมพันธ์ของปัจจัยทางพันธุกรรมกับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม 1

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, ALS) - อาการ

ความเสียหายต่อเส้นใยประสาทส่วนปลายนำไปสู่:

• กล้ามเนื้ออ่อนแรงอัมพฤกษ์หรือลีบ - จากนั้นจะมีปัญหาในการเคลื่อนไหวเช่นทำของหล่นบ่อยขึ้นสะดุดหรือล้มลงเนื่องจากความอ่อนแอและกล้ามเนื้อลีบบางส่วนและอาจตึง
  
  การลีบของกล้ามเนื้อบางส่วนของมือแขนและขาเป็นสิ่งที่เห็นได้ชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในสิ่งที่เรียกว่า คาดไหล่เช่นแขนสะบักกระดูกไหปลาร้า

ALS เป็นแบบก้าวหน้าซึ่งหมายความว่าความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและการสูญเสียดังกล่าวข้างต้นกำลังเริ่มก่อตัวขึ้น ผู้ป่วยที่ไม่สามารถเคลื่อนไหวของมือได้อย่างแม่นยำเช่นการกดปุ่มจะไม่สามารถดำเนินการนี้กับการดำเนินของโรคได้

• การหดตัวของกล้ามเนื้อ
• การสั่นของกล้ามเนื้อ - ในขณะที่โรคกำลังลุกลามความอ่อนแอของกล้ามเนื้อในขั้นต้นอาจส่งผลกระทบเช่นกล้ามเนื้อมือเท่านั้น
  
  จากนั้นผู้ป่วยอาจมีอาการกระตุกของกล้ามเนื้อมืออ่อนแรงและความรู้สึกแปลก ๆ อื่น ๆ บางครั้งผู้ป่วยอธิบายอาการสั่นว่า "หนอนคลานอยู่ใต้ผิวหนัง" ปรากฏที่มือเป็นหลักในตอนแรก
  
  อัมพฤกษ์ของมือเมื่อเวลาผ่านไปเท่านั้นและจากนั้นแขนขาทั้งหมด ควรตระหนักว่าคนป่วยแม้ว่าจะไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ แต่ก็ไม่เสียความรู้สึกเพราะโรคไม่ได้โจมตีเซลล์ประสาทที่รับสิ่งกระตุ้น
  
  
• อัมพาตมีผลต่อกล้ามเนื้อทุกส่วนรวมทั้งศีรษะและลำคอดังนั้นอาการของ ALS จึงหมายถึงความยากลำบากในการจับศีรษะการพูดคุยเคี้ยวและกลืน (เนื่องจากการฝ่อของกล้ามเนื้อลิ้นเลียนแบบกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อของหลอดอาหาร)

การเดินช้าลงเนื่องจากการหกล้มบ่อยขึ้นจะนำไปสู่การใช้โครงเดินจนจำเป็นต้องใช้รถเข็นเด็ก

เมื่อโรคมีผลต่อกล้ามเนื้อระหว่างซี่โครงและกะบังลมจะนำไปสู่การหายใจล้มเหลวและทำให้เสียชีวิตได้

อ่านเพิ่มเติม: การฝ่อของระบบหลายอย่าง: สาเหตุอาการและการรักษาโรคกล้ามเนื้อเสื่อม - ประเภทของกล้ามเนื้อเสื่อมและอาการของโรคกล้ามเนื้อลีบของกระดูกสันหลัง (SMA) - สาเหตุอาการการรักษาการพยากรณ์โรค

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, ALS) - การวินิจฉัย

ในการประเมินสมรรถภาพของกล้ามเนื้อและการดำเนินของโรคให้ดำเนินการดังนี้ 1

• การทดสอบทางไฟฟ้า - ดำเนินการในผู้ป่วยที่สงสัยว่ามี ALS เพื่อยืนยันการมีส่วนร่วมของเซลล์ประสาทส่วนล่างและเพื่อไม่รวมกระบวนการของโรคอื่น ๆ
• EMG (Muscle Electromyography) - แสดงหลักฐานการมีส่วนร่วมของเซลล์ยนต์ในสมอง
• ENG (electroneurography ของกล้ามเนื้อ) - ดำเนินการเพื่อแยกโรคของเส้นประสาทส่วนปลายและโรคของเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ
• การกระตุ้นด้วยแม่เหล็ก transcranial (TMS) - ช่วยให้สามารถประเมินทางเดินคอร์ติโก - มอเตอร์แบบไม่รุกราน
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)

อาการของ amyotrophic lateral sclerosis อาจคล้ายกับโรคอื่น ๆ ประมาณ 10% ของผู้ป่วยที่สงสัยว่า ALS ในตอนแรกมีอาการอื่น 1 ดังนั้นการวินิจฉัยแยกโรคควรรวมถึง:

• โรคระบบประสาทมอเตอร์ multifocal พร้อมบล็อกการนำ
• myasthenia gravis
• หลายเส้นโลหิตตีบ
• กลุ่มอาการหลอดหลอก
• ทีม postolio
• Denny-Brown-Foley syndrome (อาการพังผืดเล็กน้อยและตะคริวที่เกิดขึ้นในบุคลากรทางการแพทย์ที่คุ้นเคยกับโรคพวกเขาไม่พัฒนากล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือลีบ
• ฮิรายามะซินโดรม (การลีบของกล้ามเนื้อแขนขาข้างหนึ่ง)

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, ALS) - การรักษาการฟื้นฟูและการพยากรณ์โรค

การรักษา amyotrophic lateral sclerosis มีจุดมุ่งหมายเพื่อบรรเทาอาการของโรคและชะลออาการของโรค

การบำบัดใช้ Riluzole ซึ่งเป็นยาที่ช่วยลดอาการเกร็งของกล้ามเนื้อ การพักฟื้นก็จำเป็นเช่นกัน (ควรอยู่ในน้ำ) ซึ่ง มันจะกระตุ้นการทำงานของกล้ามเนื้อและป้องกันความตึงของข้อต่อ

ในระยะลุกลามของโรคเมื่อกล้ามเนื้อในปากและหลอดอาหารเป็นอัมพาตจำเป็นต้องมีการบำบัดด้วยการพูดและการรับประทานอาหารพิเศษ

ในกรณีที่การตอบสนองการกลืนมีความบกพร่องอย่างมีนัยสำคัญให้ใช้การให้อาหารทางท่อกระเพาะอาหารหรือการผ่าตัดกระเพาะอาหาร

ระยะเวลาการรอดชีวิตโดยเฉลี่ยจากการเริ่มมีอาการของโรคคือ 3 ปีอย่างไรก็ตามผู้ป่วยมีชีวิตอยู่ได้นานกว่า 10 ปี

Stephen Hawking รอดชีวิตมาได้ครึ่งศตวรรษด้วย ALS

บทความแนะนำ:

โรคทางระบบประสาทและกล้ามเนื้อ: การจำแนกอาการและการรักษา

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, ALS) - อาหาร

อาการที่พบบ่อยใน ALS คือกลืนลำบาก - ความผิดปกติของการกลืน ทำให้เกิดความเสี่ยงต่อการสำลักภาวะทุพโภชนาการน้ำหนักลดและภาวะขาดน้ำ ใน ALS มีความพยายามในการเผาผลาญเพิ่มขึ้นดังนั้นผู้ป่วยจึงต้องการปริมาณแคลอรี่ที่เพิ่มขึ้น 1

เราจะทำอย่างไรเพื่อหลีกเลี่ยงปัญหาในการกลืน 2

หากคุณมีปัญหาในการรับประทานยาในรูปแบบเม็ดให้บดและพยายามรับประทานด้วยโยเกิร์ตหรือน้ำผลไม้ข้น (ไม่ใช่ของเหลวใส)

• หลีกเลี่ยงการรับประทานอาหารนอนราบเพราะอาจทำให้สำลักได้
• กินนั่งตัวตรง คุณสามารถใช้หมอนที่สอดระหว่างด้านหลังและด้านหลังของเบาะที่กระดูกสันหลังส่วนเอวเพื่อช่วยให้คุณอยู่ในแนวตรง หากคุณไม่สามารถจับศีรษะได้ด้วยตัวเองคุณสามารถสวมที่ค้ำยันระหว่างรับประทานอาหารได้
• เมื่อวางแผนมื้ออาหารของคุณสมมติว่าเวลาในการรับประทานอาหารของคุณจะนานขึ้นหากคุณกินอย่างสงบและปราศจากความเครียด
• อย่ากินรีบร้อน ตรวจสอบให้แน่ใจว่าบรรยากาศระหว่างรับประทานอาหารเป็นไปอย่างร่าเริง
• พยายามเคี้ยวทุกคำให้ดีที่สุด
• หลีกเลี่ยงการรับประทานอาหารที่แห้งและเป็นแป้งเช่นคุกกี้ชอร์ตเบรดหรือขนมปังโฮลมีลเพราะอาจทำให้สำลักได้
• อย่าเอียงศีรษะไปข้างหลังเมื่อกลืนกินเพราะจะสำลักได้ง่ายกว่าในตำแหน่งนี้ ในทางกลับกันหากคุณมีปัญหาในการกลืนสิ่งที่กัดให้ลองเอียงศีรษะไปข้างหน้าเล็กน้อยเพราะในตำแหน่งนี้จะกลืนได้ง่ายกว่า
• เมื่อคุณมีปัญหาในการกลืนอาหารแข็งให้พยายามปรับเปลี่ยนอาหารของคุณให้เป็นอาหารกึ่งเหลวเช่นผสมอาหารใช้ซุปที่มีคุณค่าทางโภชนาการปลายข้าวพอร์ทริดส์ ฯลฯ โปรดจำไว้ว่าอาหารนี้มีคุณค่าทางโภชนาการในปริมาณที่เพียงพอที่ผู้ป่วยต้องการ

ตามแนวทางปัจจุบันการพิจารณาแนะนำเส้นทางการให้อาหารทางเลือกควรพิจารณาเมื่อน้ำหนักตัวลดลงเกิน 10% 1

ในกรณีที่มีอาการกลืนลำบากอย่างรุนแรงให้ทำการผ่าตัดกระเพาะโดยการส่องกล้องทางผิวหนัง (PEG, percutaneus endoscopic gastrostomy), gastrostomy ทางรังสีวิทยาทางผิวหนัง (PRG, percutaneus radiologic gastrostomy) และท่อนำไข่ (NGT) 1

ผู้ป่วยจะรับมือกับอาการของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic ได้อย่างไร?

ที่มา: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

บรรณานุกรม:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H. , Amyotrophic lateral sclerosis, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, No. 6

2. คำแนะนำสำหรับผู้ป่วย SLA / MND สมาคม Dignitas Dolentium