มะเร็งของเนื้องอกหลักที่ไม่ทราบสาเหตุ (CUP) ประกอบด้วยประมาณ 3 เปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกทั้งหมดและเป็นกลุ่มเนื้องอกที่แตกต่างกันโดยมีหลักสูตรทางคลินิกและการพยากรณ์โรคที่หลากหลาย สามารถเกิดขึ้นได้ทุกช่วงอายุ แต่ส่วนใหญ่มักเกิดในทศวรรษที่ 6 ของชีวิต พบได้บ่อยในผู้หญิงและผู้ชาย
มะเร็งของเนื้องอกหลักที่ไม่ทราบสาเหตุ (CUP) ได้รับการวินิจฉัยโดยเซลล์วิทยาหรือจุลพยาธิวิทยาของรอยโรคในระยะแพร่กระจายในขณะที่ไม่สามารถระบุตำแหน่งของเนื้องอกหลักได้จากการตรวจวินิจฉัยตามปกติ การแพร่กระจายมักพบในตับกระดูกปอดต่อมน้ำเหลืองเยื่อหุ้มปอดและสมอง เนื่องจากความจริงที่ว่าเนื้องอกเหล่านี้ได้รับการวินิจฉัยว่าอยู่ในระยะแพร่กระจายการรักษาจึงมักจะเป็นแบบประคับประคอง
เนื้องอกที่ไม่ทราบสาเหตุหลัก: อาการทางคลินิกและการพยากรณ์โรค
ในเนื้องอกที่ไม่ทราบตำแหน่งหลักอาการมักเกี่ยวข้องกับตำแหน่งของรอยโรคในระยะแพร่กระจาย ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการทั่วไปของโรคเนื้องอกขั้นสูงเช่นเบื่ออาหารน้ำหนักลดและรู้สึกอ่อนแรงหรือเหนื่อยล้าการตรวจมักจะแสดงต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายที่ขยายใหญ่ขึ้นสัญญาณของเยื่อหุ้มปอดความรุนแรงของกระดูกและตับที่โตขึ้น
การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยมีความหลากหลายมากและขึ้นอยู่กับปัจจัยทางคลินิกหลายประการ
ตัวอย่างเช่นในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกที่ศีรษะและลำคอการรอดชีวิตเป็นเวลาหลายปีขึ้นอยู่กับความก้าวหน้าของเนื้องอกในท้องถิ่นและตำแหน่งของมัน แต่หลังจากการรักษาแบบผสมผสานอย่างก้าวร้าวจะมีตั้งแต่ 30% ถึง 70% การเกิดการแพร่กระจายของมะเร็งเซลล์สความัสมีความสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี - การรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ประมาณ 5% และการรอดชีวิตโดยเฉลี่ยอยู่ที่ 6 เดือน
การปรากฏตัวของการแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองที่รักแร้มีความสัมพันธ์กับการรอดชีวิต 5 ปีที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับเพศ - ในผู้หญิงประมาณ 65% และในผู้ชายประมาณ 25%
การตรวจพบการแพร่กระจายของช่องท้องในมะเร็งรังไข่มีความสัมพันธ์กับอัตราการรอดชีวิตต่ำ 3 ปีที่ 10-25%
ในกรณีของรอยโรคระยะแพร่กระจายเพียงครั้งเดียวโดยไม่มีจุดโฟกัสหลักในท้องถิ่นอัตราการรอดชีวิต 5 ปีจะอยู่ที่ประมาณ 60% ในขณะที่ในผู้ป่วยที่มีอาการโฟกัสที่เปิดเผยจะลดลงเหลือ 30%
ปัจจัยการพยากรณ์โรคที่ดี ได้แก่ สภาพทั่วไปที่ดีเพศหญิงการแปลของรอยโรคในระยะแพร่กระจายเฉพาะในต่อมน้ำเหลืองหรือในเนื้อเยื่ออ่อนการทอของมะเร็งเซลล์ที่มีความแตกต่างและสความัสสูงและความเข้มข้นของ LDH และอัลบูมินในซีรัมตามปกติ
ปัจจัยการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย ได้แก่ สถานะการทำงานที่ไม่ดีโดยทั่วไปการแพร่กระจายจำนวนมากในอวัยวะของอวัยวะมะเร็งต่อมมะเร็งต่อมอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในซีรัมที่สูงขึ้นและระดับดีไฮโดรจีเนสของแลคเตทภาวะ hypoalbuminemia และตำแหน่งของรอยโรคในระยะแพร่กระจายในต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง
เนื้องอกที่ไม่ทราบสาเหตุหลัก: การวินิจฉัย
ในการวินิจฉัยเนื้องอกที่ไม่ทราบตำแหน่งหลักจะใช้การตรวจนับเม็ดเลือดและชีวเคมีการถ่ายภาพและการตรวจส่องกล้องตลอดจนการตรวจทางพยาธิวิทยาและโมเลกุล
ในแต่ละกรณีของเนื้องอกที่ไม่ทราบตำแหน่งหลักขอแนะนำให้ทำการตรวจนับเม็ดเลือดและประเมินการทำงานของไตและตับ นอกจากนี้ยังใช้การกำหนดตัวบ่งชี้มะเร็ง ตัวอย่างเช่นการตรวจหา alpha-fetoprotein (AFP) จะดำเนินการในกรณีที่มีการแพร่กระจายของตับการกำหนด CA15-3 มีความสำคัญในกรณีที่มีการแพร่กระจายของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองไปยังต่อมน้ำเหลืองที่รักแร้และการกำหนด CA125 มีความสำคัญในสตรีที่มีการเกี่ยวข้องกับเนื้องอกของเยื่อบุช่องท้อง ในผู้ชายที่มีการแพร่กระจายของกระดูกจะมีการพิจารณาแอนติเจนต่อมลูกหมากที่เฉพาะเจาะจงและในกรณีที่มีรอยโรคของเนื้องอกในเยื่อหุ้มสมองหรือในบริเวณ retroperitoneal การกำหนดความเข้มข้นของ chorionic gonadotropin (β-HCG) และ AFP อาจได้รับการพิจารณาเนื่องจากมีความเป็นไปได้ที่จะมีเนื้องอกของเซลล์สืบพันธุ์นอกมดลูก
ในกรณีของการทดสอบการถ่ายภาพมักจะทำการเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของหน้าอกช่องท้องและกระดูกเชิงกราน เมื่อมีต่อมน้ำเหลืองที่คอต้องตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ที่คอและใบหน้า
นอกจากนี้ยังใช้การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET) และอัลตราซาวนด์
การตรวจส่องกล้องที่พบบ่อยคือการส่องกล้องตรวจลำไส้ใหญ่ จะดำเนินการเมื่อมีการแพร่กระจายของตับและการมีส่วนร่วมของเนื้องอกของเยื่อบุช่องท้องโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้มาพร้อมกับการมีเลือดออกในอุจจาระ
การตรวจทางสัณฐานวิทยาของรอยโรคในระยะแพร่กระจายมีวัตถุประสงค์เพื่อค้นหาเนื้องอกหลัก อย่างไรก็ตามควรจำไว้ว่าการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ไม่ค่อยก่อโรค - ข้อยกเว้นคือภาพลักษณะเฉพาะของมะเร็งเซลล์ที่ชัดเจนของไตเช่นเดียวกับการปรากฏตัวของเซลล์ตราซึ่งเป็นเรื่องปกติของมะเร็งกระเพาะอาหาร
บ่อยครั้งที่การวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาจะขยายไปถึงการทดสอบทางจุลชีววิทยาหรืออิมมูโนฮิสโตเคมี จากนั้นการตรวจหา cytokeratin CK7 และ CK20 จะดำเนินการบ่อยที่สุดและในขั้นต่อไป - ขึ้นอยู่กับการแสดงออกของไซโตเคอราตินและภาพทางคลินิกจะมีการตรวจพบแอนติบอดีจำเพาะเพิ่มเติม การวินิจฉัยเพิ่มเติมดังกล่าวทำให้สามารถระบุได้ด้วยความเป็นไปได้สูงว่าจะมีการแปลอวัยวะของเนื้องอกที่ไม่ทราบตำแหน่งหลักจำนวนหนึ่งโหลหรือมากกว่านั้น
ส่วนใหญ่แผลในระยะแพร่กระจายมักมีมะเร็งต่อมอะดีโนคาร์ซิโนมา (75%) ในกลุ่มเนื้องอกนี้เนื้องอกหลักมักจะอยู่ในตับอ่อนปอดกระเพาะอาหารลำไส้ใหญ่และไต
มะเร็งเซลล์สความัสคิดเป็นประมาณ 10-15% ของเนื้องอกที่ไม่ทราบตำแหน่งหลัก ในกรณีนี้รอยโรคหลักมักจะอยู่ที่บริเวณศีรษะและลำคอปอดและปากมดลูก
เนื้องอกของระบบประสาทเป็นเพียงไม่กี่เปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกที่ไม่ทราบตำแหน่งหลัก โฟกัสหลักมักอยู่ในระบบทางเดินอาหารและทางเดินหายใจส่วนบน
ควรจำไว้ว่าการแพร่กระจายของเนื้องอกของเซลล์สืบพันธุ์เป็นเรื่องปกติน้อยที่สุด
กลุ่มอาการทางคลินิก - พยาธิวิทยาในเนื้องอกที่ไม่ทราบตำแหน่งหลัก
การแพร่กระจายของ adenocarcinoma ในต่อมน้ำเหลืองที่รักแร้บ่งบอกถึงการมีเนื้องอกหลักในเต้านม ควรจำไว้ว่าในสถานการณ์เช่นนี้การตรวจเต้านมยืนยันการมีเนื้องอกหลักในต่อมน้ำนมใน 10-20% ของกรณีเท่านั้น การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กเป็นการตรวจที่ดีกว่ามากซึ่งช่วยให้ตรวจพบรอยโรคหลักในผู้ป่วยประมาณ 70%
ภาพทั่วไปของมะเร็งรังไข่ขั้นสูงคือการแทรกซึมของเยื่อบุช่องท้องโดยมะเร็งต่อมอะดีโนคาร์มาพร้อมกับน้ำในช่องท้อง การวินิจฉัยทางคลินิกขึ้นอยู่กับความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นของเครื่องหมาย CA125
การปรากฏตัวของการแพร่กระจายของกระดูกของ adenocarcinoma ในผู้ชายเป็นลักษณะของมะเร็งปอดและมะเร็งต่อมลูกหมาก การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวเกิดขึ้นในไตต่อมไทรอยด์หรือลำไส้ใหญ่น้อยกว่าปกติ การแพร่กระจายของระเบิดเป็นลักษณะของมะเร็งต่อมลูกหมาก การรักษาขึ้นอยู่กับการรักษาด้วยฮอร์โมนในมะเร็งต่อมลูกหมากและเคมีบำบัดแบบประคับประคองในกรณีอื่น ๆ แผลแพร่กระจายที่เจ็บปวดจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยการฉายแสงแบบประคับประคอง
ควรจำไว้ว่าในผู้ป่วยบางรายที่มีการแพร่กระจายเพียงครั้งเดียวแม้จะมีการตรวจทางคลินิกโดยละเอียดและการศึกษาเกี่ยวกับภาพ แต่ก็ไม่สามารถตรวจหาตำแหน่งของเนื้องอกหลักได้ การรักษาโดยการผ่าตัดและ / หรือการฉายแสงใช้ในผู้ป่วยเหล่านี้ เป็นที่น่าจดจำว่าโดยปกติผู้ป่วยจากกลุ่มนี้จะมีการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้น
เนื้องอกที่ไม่ทราบสาเหตุหลัก: การรักษา
การใช้การรักษาเชิงสาเหตุโดยทั่วไปสำหรับเนื้องอกที่กำหนดเป็นไปได้เฉพาะในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีเนื้องอกที่ไม่ทราบตำแหน่งหลัก ในกรณีอื่น ๆ การเลือกวิธีการรักษาขึ้นอยู่กับโครงสร้างทางจุลพยาธิวิทยาของเนื้องอกจำนวนและตำแหน่งของการแพร่กระจายและสถานะประสิทธิภาพโดยรวมของผู้ป่วย
การรักษาโดยการผ่าตัดใช้ในกรณีที่มีรอยโรคระยะแพร่กระจายเดี่ยวในบริเวณทางกายวิภาคที่เข้าถึงได้ง่าย
การฉายแสงเป็นวิธีการรักษาอีกวิธีหนึ่งและมักจะเป็นแบบประคับประคอง ใช้ในกรณีที่มีการแพร่กระจายของแผลในต่อมน้ำเหลืองปากมดลูกรักแร้และขาหนีบ นอกจากนี้ยังใช้ในกรณีของการเปลี่ยนแปลงในระยะแพร่กระจายที่เจ็บปวดในกระดูกและอาการบีบอัด
การรักษาด้วยฮอร์โมนมักใช้ในผู้ป่วยมะเร็งเต้านมระยะแพร่กระจายและในผู้ป่วยมะเร็งต่อมลูกหมากระยะแพร่กระจาย
ทางเลือกสุดท้ายในการรักษาคือเคมีบำบัดซึ่งอาจพิจารณาได้ในผู้ป่วยที่มีสุขภาพดี ระบบการรักษาขึ้นอยู่กับโครงสร้างของเนื้องอกและต้นกำเนิดที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะ ตัวอย่างเช่นเคมีบำบัดเชิงประจักษ์มักใช้สูตรยาสองตัวที่ประกอบด้วย cisplatin ร่วมกับ gemcitabine, irinotecan หรือ taxoids หรือการรวมกันของยาเหล่านี้