Pierre Robin syndrome - คำจำกัดความอาการการรักษา

กลุ่มอาการของปิแอร์โรบินเป็นกลุ่มอาการของความผิดปกติ แต่กำเนิดของกะโหลกศีรษะซึ่งเป็นผลมาจากการพัฒนาที่ผิดปกติของขากรรไกรล่างในระยะตัวอ่อนของตัวอ่อน ทั้งปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมสามารถมีผลต่อการพัฒนาของ Pierre Robin syndrome

สารบัญ:

1. Pierre Robin syndrome - อาการ
2. Pierre Robin syndrome - ตัวละครที่เบาและหนัก
3. Pierre Robin syndrome - การวินิจฉัย
4. Pierre Robin syndrome - การรักษา

กลุ่มอาการของ Pierre Robin ได้รับอิทธิพลจากปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม เป็นกลุ่มอาการของความผิดปกติ แต่กำเนิดของกะโหลกศีรษะซึ่งเป็นผลมาจากความผิดปกติในการพัฒนาของขากรรไกรล่างในระยะตัวอ่อน

Pierre Robin syndrome - อาการ

อาการทั้งสามลักษณะของ Pierre Robin syndrome ได้แก่ :

• กรามเล็กหรือ micrognation
• ลิ้นขยับไปข้างหลัง
• เพดานโหว่.

นอกจากนี้ยังมีอาการที่เฉพาะเจาะจงน้อยกว่าเช่นโรคเรโทรกอนเทียหรือคางถอย อาการนี้เองไม่จำเป็นต้องเป็นทางพยาธิวิทยาหากไม่ส่งผลเสียต่อกิจกรรมพื้นฐานของทารกแรกเกิดรวมถึงการรับประทานอาหาร มีความเป็นไปได้ของการพัฒนาของหูชั้นนอกในกลุ่มอาการของปิแอร์โรบินซึ่งอาจนำไปสู่ความบกพร่องทางการได้ยินและทำให้เกิดการติดเชื้อบ่อยๆ

Pierre Robin syndrome - ตัวละครที่เบาและหนัก

ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการความรุนแรงของโรคและสุขภาพของเด็กจะได้รับการประเมิน มีแบบเบาและแบบหนัก สามารถจำแนกได้ตามระดับความรุนแรงของภาวะปากแหว่งเพดานโหว่ หากเกี่ยวข้องกับเพดานอ่อนเท่านั้นเราจะแยกแยะรูปแบบแสงของปิแอร์โรบินซินโดรม เมื่อโรคยังส่งผลกระทบต่อเพดานแข็งและริมฝีปากเรียกว่ารุนแรง

ปัญหาของเด็กที่มีอาการ Pierre Robin syndrome:

• ปัญหาการหายใจอาจเกิดขึ้นในช่วงเดือนแรกของชีวิต
• มีโอกาสที่จะเกิดการอุดตันของทางเดินหายใจเนื่องจากลิ้นยุบ
• อาจเกิดโรคปอดบวมจากการสำลักซึ่งเสี่ยงต่อการสำลักอาหารเข้าไปในทางเดินหายใจ

กลุ่มอาการทางพันธุกรรมที่อาจมีลำดับของปิแอร์โรบินซึ่งส่งผลต่อลักษณะที่ปรากฏ:

• Di Georg's syndrome - dysmorphia ใบหน้าที่มองเห็นได้, การด้อยพัฒนาของเพดานปาก, ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง,
• Stickler syndrome - ปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็นใบหน้าแบนข้อบกพร่องเพดานปาก
• Treacher Collins syndrome - การด้อยพัฒนาและความผิดปกติของหูการพัฒนาของโหนกแก้มการพับการยืดเปลือกตาล่าง

Pierre Robin syndrome - การวินิจฉัย

ลำดับของปิแอร์โรบินไม่ได้รับการยอมรับจากการทดสอบพิเศษ ในการตรวจอัลตร้าซาวด์มดลูกไม่สามารถวินิจฉัยโรคได้เสมอไปเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของบริเวณกะโหลกศีรษะมีความเข้มแตกต่างกันไป

การวินิจฉัยจะทำหลังจากการตรวจร่างกายของทารกแรกเกิดแม้ว่าจะเป็นเรื่องยากมากแม้กระทั่งสำหรับแพทย์ที่มีประสบการณ์

Pierre Robin syndrome - การรักษา

กลุ่มอาการของปิแอร์โรบินรักษาไม่หาย การรักษาเป็นไปตามอาการ สิ่งสำคัญคือต้องเปิดทางเดินหายใจไว้หลังจากที่ทารกคลอดออกมา การดำเนินการที่สามารถทำได้เพื่อให้แน่ใจว่ามีสภาพการหายใจที่เหมาะสม:

• วางทารกไว้บนท้องของเขา
• วางลิ้นไปทางด้านหลังของลำคอ
• การให้อาหารจะดำเนินการผ่านท่อกระเพาะอาหาร
• ใช้ CPAP เพื่อช่วยหายใจ อุปกรณ์สำหรับทำ CPAP คือปั๊มลมที่เชื่อมต่อกับหน้ากากพิเศษที่ปิดทั้งจมูกและปากหรืออยู่ที่จมูกเท่านั้น วิธีนี้ใช้ในการรักษาภาวะหยุดหายใจขณะหลับเช่นเดียวกับการหายใจล้มเหลว ประกอบด้วยการรักษาความดันบวกอย่างต่อเนื่องในทางเดินหายใจ
• ทำ glossopexy ซึ่งเป็นขั้นตอนการผ่าตัดที่ช่วยให้ลิ้นอยู่ในตำแหน่งเพื่อป้องกันไม่ให้ยุบ
• ใส่อุปกรณ์ช่วยหายใจแบบปิดกล่องเสียงเพื่อให้แน่ใจว่ามีการระบายอากาศที่เหมาะสมในกรณีที่หายใจลำบาก
• แช่งชักหักกระดูก

แหล่งที่มา

1. J.Krokos ลำดับ P. Puacz-Matuszek-Pierre Robin: รายงานผู้ป่วย ฟอรั่มทันตกรรม
2. R. Hegde, N. Mathrawala Pierre Robin ลำดับ: รายงานสองกรณี เจอินเดียน Soc. Pedod. ก่อนหน้า บุ๋ม.

เกี่ยวกับผู้แต่ง

Natalia Młyńskaนักศึกษาแพทย์ที่ Medical University of Lodz ยาคือความหลงใหลที่ยิ่งใหญ่ที่สุดของเธอ นอกจากนี้เขายังรักกีฬาวิ่งและเต้นเป็นหลัก เธอต้องการที่จะรักษาผู้ป่วยในอนาคตของเธอในลักษณะที่เห็นว่าพวกเขาเป็นมนุษย์ไม่ใช่แค่โรคเท่านั้น

อ่านบทความเพิ่มเติมโดยผู้เขียนคนนี้