Dermatomyositis เป็นโรคไขข้อที่ทำร้ายกล้ามเนื้อทำให้พวกเขาอ่อนแอลงเช่นเดียวกับผิวหนังซึ่งแสดงออกถึงการเปลี่ยนแปลงลักษณะต่างๆ สาเหตุและอาการของโรคผิวหนังอักเสบคืออะไร? การรักษาคืออะไร?
Dermatomyositis (lat. ผิวหนังอักเสบสำหรับระยะสั้น - DM) เป็น polymyositis ชนิดหนึ่งซึ่งเป็นโรครูมาติก (โดยเฉพาะของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในระบบ) ที่มีการอักเสบเรื้อรังเกิดขึ้นภายในกล้ามเนื้อ ในผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนังอักเสบผิวหนังก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อในบางกรณีเท่านั้น (ละติน dermatomyositis ไซน์ myositis).
ในผู้ใหญ่โรคผิวหนังอักเสบมีผลต่อ 5-10 คนจาก 1 ล้านคนและในเด็กมีผลกับ 1-3 คนจาก 1 ล้านคน
Dermatomyositis - สาเหตุ
ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของโรคผิวหนังอักเสบ สงสัยว่าจะเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองกล่าวคือเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันโจมตีร่างกายในกรณีนี้คือกล้ามเนื้อและผิวหนัง
ที่น่ารู้ >> โรคที่เกิดจากภูมิต้านทานผิดปกติเช่นโรคอัตโนมัติ
บางคนสงสัยว่าการติดเชื้อไวรัสแบคทีเรียหรือปรสิตอาจเป็นปัจจัยที่ทำให้ภูมิคุ้มกันตอบสนองผิดปกติ ในทางกลับกันในผู้ที่มีความโน้มเอียงในการพัฒนาของโรคการออกกำลังกายรังสีอัลตราไวโอเลตและยา
อ่านเพิ่มเติม: Fibromyalgia (FMS) - โรคที่แสดงออกโดยความเจ็บปวดในกล้ามเนื้อและกระดูกโรคไขข้อ - อาการและการรักษาโปรไฟล์ RHEUMATIC - การทดสอบโรครูมาติกDermatomyositis - อาการ
อาการแรกของโรคผิวหนังอักเสบคือไม่สบายตัวมีไข้และความอ่อนแอทั่วไป จากนั้นมี:
- การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง
- ผื่นแดงที่ผิวหนังบริเวณขอบเสื้อผู้หญิงตอนหน้าอกและลำคอ (เรียกว่าเครื่องหมาย V)
- เกิดผื่นแดงรูปแว่นและบวมรอบดวงตา (เรียกว่าแว่นตาหลอกอาการของโรคเฮลิโอโทรป)
ที่เรียกว่า แว่นตาหลอกและก้อนของก๊อตตรอนเป็นอาการส่วนใหญ่ของโรคผิวหนังอักเสบ
ผื่นแดงที่ต้นคอคอและไหล่ (อาการที่เรียกว่าผ้าคลุมไหล่)
- ผื่นแดงที่ด้านข้างของต้นขาและสะโพก (อาการที่เรียกว่าซองหนัง)
- อาการของก็อตตรอนคือมีก้อนสีแดงและเส้นเลือดเล็ก ๆ ที่หลังมือและข้อต่อเล็ก ๆ ขยายกว้างขึ้น
- อาการของ Keining คือมีอาการคั่งและอาการคันภายในรอยพับของเล็บ จากนั้นอาการที่เกิดขึ้นมักเป็นความอ่อนโยนและความรุนแรงของรอยพับของเล็บภายใต้แรงกดดัน
- ที่เรียกว่า มือของช่างคือผิวที่แข็งและหยาบของปลายนิ้วและมือมีแนวโน้มที่จะแตกและลอก
ตรวจสอบ >> รอยฟกช้ำผื่นจุดบนผิวหนัง - โรคอะไรที่เปิดเผย?
บางคนอาจพัฒนาขึ้นด้วย รังแครูขุมขนสีแดงผมร่วงกระจายหรือมีขนขึ้นตามร่างกาย (hypertrichosis)
ในทางกลับกันเด็ก ๆ เป็นโรคไลแล็คและมักจะมีแคลเซียมสะสมอยู่ในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังซึ่งส่วนใหญ่มักอยู่บริเวณข้อต่อ
นอกจากนี้เช่นเดียวกับ polymyositis ก็ยังนำไปสู่:
- กล้ามเนื้ออ่อนแรง - โดยเฉพาะที่แขนและต้นขา (ซึ่งแสดงให้เห็นจากปัญหาในการหวีและปีนบันได) เช่นเดียวกับกล้ามเนื้อคอ (ซึ่งอาจทำให้ศีรษะตกลงไปอย่างเฉื่อยชา) หรือหลอดอาหาร (จากนั้นการกลืนการหายใจหรือความผิดปกติของการพูดจะปรากฏขึ้น)
- ปวดข้อและตึงตอนเช้า
อย่างไรก็ตามพบน้อยกว่าในกรณีของ polymyositis, myocarditis, cardiomyopathy, arrhythmias หรือความดันโลหิตสูงในปอดเกิดขึ้น
สำคัญ
Dermatomyositis และมะเร็ง
ในผู้ป่วยโรคผิวหนังอักเสบความเสี่ยงต่อการเกิดเนื้องอกมะเร็งของอวัยวะภายในคือ 20-25% เนื้องอกที่มาพร้อมกับการวินิจฉัยโดยทั่วไป ได้แก่ รังไข่ปอดระบบทางเดินอาหารเต้านมและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin มะเร็งส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยภายในหนึ่งปีหลังการวินิจฉัยว่าเป็นโรคผิวหนังอักเสบ แต่บางคนบอกว่ามะเร็งอาจปรากฏขึ้นภายใน 5 ปีหลังจากการวินิจฉัย DM ดังนั้นผู้ป่วยควรอยู่ภายใต้การดูแลด้านเนื้องอกวิทยา
ในทางกลับกันนักวิจัยคนอื่น ๆ ได้แสดงให้เห็นถึงการตรวจพบเนื้องอกที่เพิ่มขึ้นก่อนที่จะเริ่มมีอาการของโรคผิวหนังอักเสบ (แม้กระทั่ง 2 ปีก่อนที่จะเริ่มมีอาการของ DM) และแนะนำว่าในผู้ป่วยบางรายอาจเป็นโรค paraneoplastic syndrome เช่นชุดของการเปลี่ยนแปลงที่แสดงอาการลักษณะที่อาจบ่งบอกถึงการอยู่ร่วมกันของกระบวนการเนื้องอก .
Dermatomyositis - การวินิจฉัย
หากสงสัยว่าเป็นโรคผิวหนังอักเสบให้ดำเนินการดังต่อไปนี้:
- การตรวจเลือด - ในกรณีของ DM มีการเพิ่มระดับของพารามิเตอร์การอักเสบ (รวมถึงปฏิกิริยาของ Biernacki) เช่นเดียวกับเอนไซม์ของกล้ามเนื้อในเลือด (CK, aldolase, transaminases)
- Electromyography (EMG) - แสดงความเสียหายของกล้ามเนื้อ
- การตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อเปลี่ยนแปลงโดยปกติจะเป็นเดลทอยด์ซึ่งแสดงถึงการอักเสบของกล้ามเนื้อ
Dermatomyositis - การรักษา
ผู้ป่วยจะได้รับยากดภูมิคุ้มกัน (ส่วนใหญ่มักจะเป็น prednisone) ซึ่งจะทำให้ระบบภูมิคุ้มกันเงียบลงและทำให้เกิดกระบวนการอักเสบในร่างกาย เมื่อเวลาผ่านไปผู้ป่วยจะได้รับยาในปริมาณที่น้อยลง
หากหลังจากผ่านไป 4-6 สัปดาห์ไม่มีอาการดีขึ้นหรืออาการของโรคแย่ลงหลังจากลดขนาดยาเพรดนิโซนจะมีการเพิ่มยาภูมิคุ้มกันอื่น ๆ - ทางเลือกของ methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide
หากมีการกล่าวถึงข้างต้น การรักษาไม่ประสบความสำเร็จการเตรียมอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำจะใช้เวลา 3-8 เดือน
อ่านบทความเพิ่มเติมโดยผู้เขียนคนนี้
