- มันเป็นโรคที่โดดเด่นด้วยการขาดเกล็ดเลือด
- เกร็ดเลือดมีส่วนร่วมในการแข็งตัวของเลือดดังนั้นโรคนี้นำไปสู่การมีเลือดออกในผิวหนังและอวัยวะอื่น ๆ
- สาเหตุคือภูมิคุ้มกันชนิดเนื่องจากอวัยวะผลิตแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด
- ม้ามรู้จักเกล็ดเลือดว่าเป็นเซลล์แปลกปลอมและทำลายมัน
- มันจะเรียกว่าจ้ำ thrombocytopenic ภูมิคุ้มกัน
- ITP ไม่สามารถป้องกันได้
ทำไมมันเกิดขึ้น?
- thrombocytopenic purpura ที่ไม่ทราบสาเหตุเกิดขึ้นเมื่อเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันบางชนิดผลิตแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด
- เกล็ดเลือดช่วยลิ่มเลือดโดยการเกาะกลุ่มเพื่ออุดรูเล็ก ๆ ในหลอดเลือดที่เสียหาย
- แอนติบอดีจะถูกจับจ้องไปที่เกล็ดเลือดและม้ามจะทำลายเกร็ดเลือดที่นำแอนติบอดี
- แอนติบอดีที่ทำกับเกล็ดเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งชนิด G หรือ IgG อิมมูโนโกลบูลิน
สาเหตุของ PTI thrombocytopenic purpura
- ในเด็กจะปรากฏขึ้นหลังจากติดเชื้อไวรัส
- Acute ITP พบได้บ่อยในเด็กอายุระหว่างสองถึงเก้าปีและส่งผลกระทบต่อทั้งสองเพศอย่างเท่าเทียมกัน
- ในผู้ใหญ่มักเป็นโรคเรื้อรังและสามารถเกิดขึ้นได้หลังจากติดเชื้อไวรัสด้วยการใช้ยาบางชนิดในระหว่างตั้งครรภ์หรือเป็นส่วนหนึ่งของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน
- มันส่งผลกระทบต่อผู้หญิงบ่อยกว่าผู้ชาย
คลินิก
- ผู้ป่วย ITP อาจยังไม่มีอาการหรือมีอาการตกเลือดทางผิวหนังแบบถาวร (โดยเฉพาะในบริเวณที่ได้รับบาดเจ็บ) ในรูปแบบของจุดแดงเล็ก ๆ (ผื่น petechial)
- นอกจากนี้ยังพบบ่อยคือเลือดออกในเยื่อเมือก (กำเดาหรือเลือดกำเดาไหล, เหงือกมีเลือดออก, menorrhagia หรือเลือดออกทางช่องคลอดหนัก, ฮ่อ)
- ตกเลือดภายในและ hemarthrosis (ร่วมตกเลือด) เป็นของหายาก
- มีแนวโน้มที่จะช้ำ
การวินิจฉัยโรค
- การวินิจฉัยจะถูกสร้างขึ้นผ่านประวัติทางคลินิกการตรวจร่างกายและจำนวนเกล็ดเลือด
- จำนวนเม็ดเลือดสมบูรณ์แสดงจำนวนเกล็ดเลือดต่ำ
- การทดสอบการแข็งตัวของเลือด (TPT และ PT) เป็นเรื่องปกติ
- เวลามีเลือดออกเป็นเวลานาน
- แอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับเกล็ดเลือดสามารถตรวจจับได้
- การตรวจชิ้นเนื้อหรือเนื้อเยื่อเกี่ยวกับไขกระดูกปรากฏขึ้นตามปกติหรืออาจแสดงจำนวนเซลล์ที่สูงกว่าปกติที่เรียกว่า megakaryocytes ซึ่งเป็นรูปแบบเริ่มต้นของเกล็ดเลือด
การรักษา: คอร์ติโซน
- ในเด็กโรคมักหายไปโดยไม่ได้รับการรักษาแม้ว่าบางรายอาจต้องการ
- ในผู้ใหญ่การรักษาเริ่มต้นด้วยคอร์ติโซน (มักจะ prednisone)
- Prednisone สามารถใช้ได้ 6 สัปดาห์และให้อัตราความสำเร็จมากถึง 80%
ตัดม้าม
- มันคือการผ่าตัดม้าม
- มันถูกสงวนไว้สำหรับกรณีที่ทนต่อการรักษาแบบอนุรักษ์นิยม
- ให้อัตราความสำเร็จ 50% ถึง 80%
- มันไม่ค่อยเกิดขึ้นในวัยเด็ก
การรักษาอื่น ๆ
- หากโรคไม่ดีขึ้นด้วย prednisone การรักษาอื่น ๆ อาจรวมถึง:
- ยาที่เรียกว่า danazol (Danocrine) ทางปาก
- การฉีดกัมมาโกลบูลินทางหลอดเลือดดำในปริมาณสูง (ปัจจัยภูมิคุ้มกัน): แกมม่าโกลบูลินทางหลอดเลือดดำในปริมาณ 400 ถึง 1, 000 มก. / กก. / วันถูกนำมาใช้อย่างประสบความสำเร็จในกรณีของ ITP วัสดุทนไฟ
- ยาที่ยับยั้งระบบภูมิคุ้มกัน: vincristine และ vinblastine เป็นยาที่ใช้บ่อยที่สุด พวกเขาจะใช้ถ้านับเกล็ดเลือดต่ำยังคงมีอยู่แม้จะรักษาด้วย corticosteroids หรือตัดม้าม
- การกรองแอนติบอดีออกจากกระแสเลือด
- Anti-RhD บำบัดสำหรับผู้ที่มีเลือดบางชนิด
- ตัวเลือกการรักษาอื่น ๆ : ดานัลและโคลชิซินประสบความสำเร็จอย่าง จำกัด ในผู้ป่วย ITP เช่นเดียวกับพลาสม่า
- การรักษา ITP ที่มีโมโนโคลนอลแอนติบอดีอยู่ในขั้นทดลอง
