สาเหตุจ้ำ thrombocytopenic จ้ำ (ITP)

• มันเป็นโรคที่โดดเด่นด้วยการขาดเกล็ดเลือด
• เกร็ดเลือดมีส่วนร่วมในการแข็งตัวของเลือดดังนั้นโรคนี้นำไปสู่การมีเลือดออกในผิวหนังและอวัยวะอื่น ๆ
• สาเหตุคือภูมิคุ้มกันชนิดเนื่องจากอวัยวะผลิตแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด
• ม้ามรู้จักเกล็ดเลือดว่าเป็นเซลล์แปลกปลอมและทำลายมัน
• มันจะเรียกว่าจ้ำ thrombocytopenic ภูมิคุ้มกัน
• ITP ไม่สามารถป้องกันได้

ทำไมมันเกิดขึ้น?

• thrombocytopenic purpura ที่ไม่ทราบสาเหตุเกิดขึ้นเมื่อเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันบางชนิดผลิตแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด
• เกล็ดเลือดช่วยลิ่มเลือดโดยการเกาะกลุ่มเพื่ออุดรูเล็ก ๆ ในหลอดเลือดที่เสียหาย
• แอนติบอดีจะถูกจับจ้องไปที่เกล็ดเลือดและม้ามจะทำลายเกร็ดเลือดที่นำแอนติบอดี
• แอนติบอดีที่ทำกับเกล็ดเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งชนิด G หรือ IgG อิมมูโนโกลบูลิน

สาเหตุของ PTI thrombocytopenic purpura

• ในเด็กจะปรากฏขึ้นหลังจากติดเชื้อไวรัส
• Acute ITP พบได้บ่อยในเด็กอายุระหว่างสองถึงเก้าปีและส่งผลกระทบต่อทั้งสองเพศอย่างเท่าเทียมกัน
• ในผู้ใหญ่มักเป็นโรคเรื้อรังและสามารถเกิดขึ้นได้หลังจากติดเชื้อไวรัสด้วยการใช้ยาบางชนิดในระหว่างตั้งครรภ์หรือเป็นส่วนหนึ่งของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน
• มันส่งผลกระทบต่อผู้หญิงบ่อยกว่าผู้ชาย

คลินิก

• ผู้ป่วย ITP อาจยังไม่มีอาการหรือมีอาการตกเลือดทางผิวหนังแบบถาวร (โดยเฉพาะในบริเวณที่ได้รับบาดเจ็บ) ในรูปแบบของจุดแดงเล็ก ๆ (ผื่น petechial)
• นอกจากนี้ยังพบบ่อยคือเลือดออกในเยื่อเมือก (กำเดาหรือเลือดกำเดาไหล, เหงือกมีเลือดออก, menorrhagia หรือเลือดออกทางช่องคลอดหนัก, ฮ่อ)
• ตกเลือดภายในและ hemarthrosis (ร่วมตกเลือด) เป็นของหายาก
• มีแนวโน้มที่จะช้ำ

การวินิจฉัยโรค

• การวินิจฉัยจะถูกสร้างขึ้นผ่านประวัติทางคลินิกการตรวจร่างกายและจำนวนเกล็ดเลือด
• จำนวนเม็ดเลือดสมบูรณ์แสดงจำนวนเกล็ดเลือดต่ำ
• การทดสอบการแข็งตัวของเลือด (TPT และ PT) เป็นเรื่องปกติ
• เวลามีเลือดออกเป็นเวลานาน
• แอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับเกล็ดเลือดสามารถตรวจจับได้
• การตรวจชิ้นเนื้อหรือเนื้อเยื่อเกี่ยวกับไขกระดูกปรากฏขึ้นตามปกติหรืออาจแสดงจำนวนเซลล์ที่สูงกว่าปกติที่เรียกว่า megakaryocytes ซึ่งเป็นรูปแบบเริ่มต้นของเกล็ดเลือด

การรักษา: คอร์ติโซน

• ในเด็กโรคมักหายไปโดยไม่ได้รับการรักษาแม้ว่าบางรายอาจต้องการ
• ในผู้ใหญ่การรักษาเริ่มต้นด้วยคอร์ติโซน (มักจะ prednisone)
• Prednisone สามารถใช้ได้ 6 สัปดาห์และให้อัตราความสำเร็จมากถึง 80%

ตัดม้าม

• มันคือการผ่าตัดม้าม
• มันถูกสงวนไว้สำหรับกรณีที่ทนต่อการรักษาแบบอนุรักษ์นิยม
• ให้อัตราความสำเร็จ 50% ถึง 80%
• มันไม่ค่อยเกิดขึ้นในวัยเด็ก

การรักษาอื่น ๆ

• หากโรคไม่ดีขึ้นด้วย prednisone การรักษาอื่น ๆ อาจรวมถึง:
  • ยาที่เรียกว่า danazol (Danocrine) ทางปาก
  • การฉีดกัมมาโกลบูลินทางหลอดเลือดดำในปริมาณสูง (ปัจจัยภูมิคุ้มกัน): แกมม่าโกลบูลินทางหลอดเลือดดำในปริมาณ 400 ถึง 1, 000 มก. / กก. / วันถูกนำมาใช้อย่างประสบความสำเร็จในกรณีของ ITP วัสดุทนไฟ
  • ยาที่ยับยั้งระบบภูมิคุ้มกัน: vincristine และ vinblastine เป็นยาที่ใช้บ่อยที่สุด พวกเขาจะใช้ถ้านับเกล็ดเลือดต่ำยังคงมีอยู่แม้จะรักษาด้วย corticosteroids หรือตัดม้าม
  • การกรองแอนติบอดีออกจากกระแสเลือด
  • Anti-RhD บำบัดสำหรับผู้ที่มีเลือดบางชนิด
  • ตัวเลือกการรักษาอื่น ๆ : ดานัลและโคลชิซินประสบความสำเร็จอย่าง จำกัด ในผู้ป่วย ITP เช่นเดียวกับพลาสม่า
  • การรักษา ITP ที่มีโมโนโคลนอลแอนติบอดีอยู่ในขั้นทดลอง

คนที่มี ITP ไม่ควรใช้กรดอะซิติลซาลิไซลิก (แอสไพริน) ไอบูโพรเฟนหรือวาร์ฟารินเนื่องจากยาเหล่านี้รบกวนการทำงานของเกล็ดเลือดหรือการแข็งตัวของเลือดและอาจมีเลือดออก