โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม (กลุ่มอาการของชาร์ป) - สาเหตุอาการและการรักษา

โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมหรือที่เรียกว่า MCTD หรือ Sharp's syndrome เป็นโรคที่มีอาการของโรคที่แตกต่างกันหลายอย่างปรากฏจากกลุ่มของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบ ได้แก่ lupus erythematosus และโรคไขข้ออักเสบ อะไรคือสาเหตุและอาการของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม? การรักษาคืออะไร?

Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) หรือ Sharp's syndrome เป็นกลุ่มอาการที่ประกอบด้วยอาการของโรคต่างๆจากกลุ่มโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในระบบ

• ระบบ arteriosus erythematosus (SLE)
• scleroderma ระบบ
• โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ (RA
• polymyositis
• ผิวหนังอักเสบ

ด้วยเหตุนี้ผู้เชี่ยวชาญบางคนยังคงโต้แย้งว่า MCTD เป็นโรคที่แยกจากกันหรือเป็นระยะเริ่มต้นของโรคทางระบบที่เฉพาะเจาะจง

เป็นการยากที่จะประมาณอุบัติการณ์ของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม ในทางกลับกันพบว่ามักได้รับการวินิจฉัยระหว่างอายุ 15 ถึง 25 ปีและผู้หญิงมักประสบปัญหามากกว่าผู้ชาย

โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม - สาเหตุ

ยังไม่ทราบสาเหตุของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม มันควรจะเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองกล่าวคือเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันโจมตีร่างกายของตัวเอง

MCTD อาจมีพื้นฐานทางพันธุกรรม (ประวัติครอบครัวของโรคสนับสนุนทฤษฎีนี้)

อ่านเพิ่มเติม: CELLULITIS (เซลลูไลติส) - สาเหตุอาการและการรักษา Collagenosis (โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) - สาเหตุอาการและการรักษาสถานพยาบาลในอุดมคติ

โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม - อาการ

• ปรากฏการณ์ของ Raynaud เช่นการคลำและบางครั้งอาจทำให้นิ้วและ / หรือเท้าเป็นสีน้ำเงินภายใต้อิทธิพลของสิ่งเร้าต่างๆเช่นอารมณ์เย็น
• นิ้วบวม (เรียกว่านิ้วบวม) หรือนิ้วบวมแข็ง (เรียกว่านิ้วไส้กรอก)
• แผลที่นิ้ว

รอยโรคส่วนใหญ่อยู่ที่ใบหน้าและมือ

• การทำให้ผิวแข็งขึ้นส่วนใหญ่มักเกิดกับใบหน้า
• erythema ผีเสื้อ (เช่นใน lupus erythematosus)
• การเปลี่ยนแปลงที่เจ็บปวดในข้อต่อ - โดยปกติคือมือและเท้า ในช่วง MCTD รอยโรคที่มีลักษณะเฉพาะมากที่สุดคือโรคข้ออักเสบของ Jaccoud (ความเบี่ยงเบนของข้อศอกในข้อต่อ metacarpophalangeal) และความดันเลือดต่ำในข้อต่อระหว่างหน้าของมือ
• อาการปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ
• ก้อนใต้ผิวหนังคล้ายกับก้อนไขข้อ

นอกจากนี้โรคนี้อาจนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของระบบและอวัยวะภายใน - ระบบทางเดินอาหาร (ความผิดปกติของการกลืนปรากฏขึ้น) ระบบทางเดินหายใจ (จากนั้นการพัฒนาของเยื่อหุ้มปอดอักเสบพังผืดในปอดและความดันโลหิตสูงในปอด) และระบบประสาท (เส้นประสาทไตรเจมินัลอาจได้รับความเสียหาย) โรคไตพบได้น้อย

นอกจากนี้อาการทั่วไปเช่นความเหนื่อยล้าอ่อนเพลียไข้ต่ำหรือมีไข้และต่อมน้ำเหลืองโตจะปรากฏขึ้น

โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม - การวินิจฉัย

ทำการตรวจเลือดทั่วไป MCTD อาจถูกระบุโดย เม็ดเลือดขาวซึ่งเป็นจำนวนเม็ดเลือดขาวที่ลดลง ESR เพิ่มขึ้นและระดับเอนไซม์ในกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีปัจจัยเกี่ยวกับรูมาตอยด์และส่วนใหญ่มีภาวะน้ำตาลในเลือดสูงเช่นการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของโปรตีนในพลาสมาในเลือด (ส่วนแกมมา - โกลบูลิน) สูงกว่าขีด จำกัด บนของค่าปกติ

ตรวจสอบ >> มอร์ฟีนในเลือด - วิธีอ่านผล

อย่างไรก็ตามลักษณะส่วนใหญ่ของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมคือการมีอยู่ในเลือดของแอนติบอดีต่อไรโบนิวคลีโอโปรตีนนิวเคลียร์ที่อุดมด้วยยูริดีน (anti-U1 RNP)

หากมีอาการเกี่ยวกับอวัยวะภายในจำเป็นต้องทำการทดสอบเพิ่มเติม ตัวอย่างเช่นหากมีการเปลี่ยนแปลงในระบบทางเดินหายใจจะมีการสั่งให้ spirometry และ plethysmography Echocardiography ดำเนินการเพื่อแยกแยะความดันโลหิตสูงในปอด

โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม - การรักษา

ผู้ป่วยจะได้รับยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ (ทางปากหรือทางหลอดเลือดดำ) ปริมาณจะสูงในตอนแรกแล้วค่อยๆลดลง

สิ่งที่ควรรู้ >> Encorton - ยาสเตียรอยด์ต้านการอักเสบ Encorton ใช้ในโรคอะไร?

นอกจากนี้ผู้ป่วยกำลังรับประทานยาอื่น ๆ ที่สนับสนุนการรักษา ตัวอย่างเช่นอาการปวดในข้อต่อและกล้ามเนื้อบรรเทาได้ด้วยยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ ในทางกลับกันเมื่อหลอดอาหารถูกรบกวนจะมีการให้สารยับยั้งโปรตอนปั๊ม ในทางตรงกันข้ามกับความดันโลหิตสูงในปอดจะใช้ยาทางหลอดเลือด

โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม - การพยากรณ์โรค

โรคนี้มักไม่รุนแรงและการพยากรณ์โรคจะดีหากไม่พบการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะ มิฉะนั้นการพยากรณ์โรคจะแย่ลงมาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอด โรคนี้เป็นสาเหตุของการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดในผู้ป่วย

เกี่ยวกับผู้แต่ง

Monika Majewska นักข่าวที่เชี่ยวชาญในประเด็นสุขภาพโดยเฉพาะในด้านการแพทย์การป้องกันสุขภาพและการรับประทานอาหารเพื่อสุขภาพ ผู้เขียนข่าวคู่มือสัมภาษณ์ผู้เชี่ยวชาญและรายงาน ผู้เข้าร่วมการประชุมทางการแพทย์แห่งชาติของโปแลนด์ที่ใหญ่ที่สุด "Polish Woman in Europe" ซึ่งจัดโดยสมาคม "Journalists for Health" ตลอดจนการประชุมเชิงปฏิบัติการและสัมมนาผู้เชี่ยวชาญสำหรับนักข่าวที่จัดโดยสมาคม

อ่านบทความเพิ่มเติมโดยผู้เขียนคนนี้