Mastocytosis - อาการการรักษา

Mastocytosis เป็นโรคที่พบได้ยากซึ่งเป็นของเนื้องอกในกล้ามเนื้อ myeloproliferative สามารถเกิดขึ้นได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่ ในคนที่เป็นโรคเต้านมโตมีการผลิตเซลล์มาสต์มากเกินไปเช่น มาสต์เซลล์ซึ่งอยู่ในกลุ่มของเม็ดเลือดขาว ใน mastocytosis ไม่สามารถมองเห็นอาการได้เสมอไป - อาจไม่มีอาการ ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยมักไม่ได้รับการวินิจฉัย mastocytosis ของผิวหนังแตกต่างจาก mastocytosis ในระบบอย่างไร? ค้นหาวิธีการรักษา mastocytosis

สารบัญ

1. mastocytosis ในระบบและผิวหนัง
2. Mastocytosis ในเด็กและผู้ใหญ่
3. Mastocytosis - อาการ
4. Mastocytosis - การวินิจฉัยและการรักษา
5. Mastocytosis - การศึกษาผู้ป่วย

Mastocytosis เป็นกลุ่มของโรคที่มีการแพร่กระจายมากเกินไป (การเพิ่มจำนวน) และการสะสมของเซลล์มาสต์ในอวัยวะอย่างน้อยหนึ่งอย่างโดยทั่วไปคือไขกระดูกผิวหนังตับม้ามและต่อมน้ำเหลือง

mastocytosis ในระบบและผิวหนัง

Mastocytosis เกิดขึ้นโดยมีความถี่เท่ากันในผู้หญิงและผู้ชาย สามารถปรากฏได้ทุกวัย - ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่ โรคนี้มีสองรูปแบบหลัก: ทางผิวหนังและทางระบบ

ในกรณีที่การสะสมของเซลล์มาสต์ทางพยาธิวิทยาถูก จำกัด ไว้ที่ผิวหนังเท่านั้นการวินิจฉัย mastocytosis ของผิวหนังจะได้รับการวินิจฉัยเมื่อเซลล์มาสต์สะสมในอวัยวะภายใน (ส่วนใหญ่มักอยู่ในไขกระดูกตับม้ามและต่อมน้ำเหลือง) - วินิจฉัย mastocytosis ในระบบ mastocytosis ในระบบมักเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของผิวหนัง

Mastocytosis ในเด็กและผู้ใหญ่

จากการประมาณการรอยโรคที่ผิวหนังโดยทั่วไปเกิดขึ้นประมาณ 80% ของผู้ป่วยที่มีภาวะเต้านมโต ในผู้ป่วย 3/4 โรคจะเริ่มในวัยเด็กส่วนใหญ่อยู่ในวัยเด็กและมีอาการของโรคผิวหนัง

จุดสูงสุดที่สองของอุบัติการณ์คือทศวรรษที่ 3-4 ของชีวิต ในผู้ป่วย 15% การเปลี่ยนแปลงนี้มีมา แต่กำเนิด ในเด็กโรคนี้มักจะไม่รุนแรง - โดยปกติจะอยู่ในรูปแบบของลมพิษหรือการแทรกซึมแบบโดดเดี่ยว / multifocal และอาจหายได้อย่างสมบูรณ์ในช่วงวัยรุ่น

ในทางตรงกันข้ามกับรูปแบบเด็ก mastocytosis ในผู้ใหญ่มักเป็นระบบก้าวหน้าและก้าวร้าวมากขึ้น ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่เพียง แต่อวัยวะภายในเท่านั้น แต่ยังส่งผลกระทบต่อผิวหนังด้วย

Mastocytosis - อาการ

เนื่องจากไม่มีการศึกษาทางระบาดวิทยาจึงยากที่จะระบุความถี่ของการเกิด mastocytosis ได้อย่างแม่นยำ ประมาณ 10 ต่อ 100,000 คน อย่างไรก็ตามผู้เชี่ยวชาญชี้ให้เห็นว่าผู้ป่วยบางรายยังไม่ได้รับการวินิจฉัย

อาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงของโรคมีโทษรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

• ความเหนื่อยล้า
• ลดน้ำหนัก
• ไข้
• ความดันโลหิตลดลง
• โรคแผลในกระเพาะอาหาร
• ท้องร่วง
• การเกิดอาการปวดและแผลประเภทของโรคกระดูกพรุน / โรคกระดูกพรุน

ดังนั้นเพื่อให้การวินิจฉัยที่ถูกต้องมักจำเป็นต้องร่วมมือกับแพทย์อย่างใกล้ชิด ได้แก่ นักโลหิตวิทยาผู้แพ้ยาโรคกระเพาะและแพทย์ผิวหนัง

ในกรณีส่วนใหญ่การมีส่วนร่วมของผิวหนังเป็นอาการแรกของโรคและมักเป็นแพทย์ผิวหนังซึ่งเป็นแพทย์ที่ไปพบผู้ป่วยที่มีภาวะเต้านมอักเสบเป็นครั้งแรก

Mastocytosis - การวินิจฉัยและการรักษา

การวินิจฉัย mastocytosis ของผิวหนังขึ้นอยู่กับการตรวจทางเนื้อเยื่อของตัวอย่างผิวหนัง

หากแพทย์สงสัยว่า mastocytosis ที่เป็นระบบตามอาการทั่วไปของผู้ป่วยควรสั่งการทดสอบเสริม ได้แก่ :

• การตรวจนับเม็ดเลือด
• การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก
• การตรวจอวัยวะภายใน

- อัลตราซาวนด์ช่องท้อง
- เอกซเรย์ทรวงอก
- การประเมินลำไส้
- การประเมินระบบโครงร่าง

เป้าหมายหลักของการรักษาผู้ป่วยโรคเต้านมอักเสบคือการป้องกันหรือลดความรุนแรงของอาการ

ในการรักษา mastocytosis ทางผิวหนังจะใช้ยาที่ทำหน้าที่ตามอาการเป็นหลัก - ลดอาการคันปฏิกิริยาลมพิษความรู้สึกร้อนวูบวาบและการร้องเรียนทางเดินอาหาร

ในกรณีของ mastocytosis ที่เป็นระบบจำเป็นต้องได้รับการรักษาอย่างเข้มข้นเพื่อลดจำนวนมาสต์เซลล์

Mastocytosis - การศึกษาผู้ป่วย

mastocytosis ทั้งทางผิวหนังและทางระบบมีความเสี่ยงต่อการเกิดปฏิกิริยาอะนาไฟแล็กติก เกิดขึ้นในผู้ใหญ่ประมาณ 50% และประมาณ 5-10% ของเด็กที่มีภาวะเต้านมโต ในผู้ใหญ่ส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับการแพ้พิษของ Hymenoptera และในเด็กส่วนใหญ่มักเกิดจากปัจจัยที่ไม่ทราบสาเหตุ

แพทย์ที่เข้าร่วมควรแจ้งให้ผู้ป่วยทราบเกี่ยวกับปัจจัยที่อาจนำไปสู่การกำเริบของอาการ mastocytosis ประการแรกและปฏิกิริยาตอบสนองจาก anaphylactic ซึ่งรวมถึงอื่น ๆ :

• พิษ
• ยาบางชนิด
• การเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิ
• แสงแดด
• แอลกอฮอล์
• อาหารบางชนิด
• วัตถุเจือปนอาหารหรือวัตถุกันเสียในอาหาร
• เครื่องเทศร้อน
• สารก่อภูมิแพ้ต่างๆ
• ความพยายามทางกายภาพ
• ความเครียด
• การติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัส

ผู้ป่วยและพ่อแม่หรือผู้ปกครองของเด็กที่ป่วยควรได้รับการฝึกในการปฐมพยาบาลในกรณีที่เกิดอาการช็อกจาก anaphylactic

Mastocytosis เป็นโรคที่ไม่สามารถป้องกันได้ อย่างไรก็ตามกุญแจสำคัญในการรักษาที่ได้ผลคือไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุดเมื่อผู้ป่วยมีอาการรบกวนเพื่อทำการวินิจฉัยโดยเร็วที่สุดและเริ่มการรักษาที่เหมาะสม

แหล่งที่มา:

1. Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, MałgorzataSokołowska-Wojdyło, "Mastocytosis คำแนะนำในการวินิจฉัยและการรักษาของสมาคมโรคผิวหนังแห่งโปแลนด์" ดูข้อมูลได้ที่: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-Towarzywa-Dermatologiczne,56,33305,0,0.html
2. Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastocytosis - การวินิจฉัยและการรักษา", Postępy High Med Dosw. (ออนไลน์), 2552, หน้า 564-576 ดูเนื้อหาได้ที่: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
3. Krzysztof Lewandowski "Mastocytosis" : "Clinical Oncology" แก้ไขโดย Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, vol. 3, pp. 1040-1041
4. คันธนู. Aleksandra Badzian, Mastocytosis ดูวัสดุได้ที่: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy