Gigantism: สาเหตุอาการการรักษา

Gigantism เป็นโรคที่หายากโดยมีลักษณะสูงผิดปกติ อาการแรกอาจปรากฏในช่วงวัยเด็กหรือวัยรุ่นตอนต้นเมื่อกระดูกยังไม่เติบโตพร้อมกันและกระดูกอ่อนที่เจริญเติบโตได้สร้างกระดูกแล้ว ชายที่สูงที่สุดในประวัติศาสตร์ที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคขนาดใหญ่นั้นสูง 272 ซม.

Gigantism คือการเจริญเติบโตของโครงกระดูกและมวลกายมากเกินไปส่วนใหญ่มักแบ่งออกเป็น gigantism ต่อมใต้สมองและ eunuchoid gigantism อดีตส่วนใหญ่มักเกิดจากความผิดปกติของต่อมใต้สมองที่เกี่ยวข้องกับการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไป ซึ่งมักเกิดจาก adenoma ต่อมใต้สมองซึ่งเป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนซึ่งกดทับเส้นประสาทโดยรอบทำให้ขัดขวางการทำงานของต่อมที่สำคัญนี้ การผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไปในเด็กทำให้เกิดภาวะมโหฬารและในผู้ใหญ่ acromegaly (มักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 30-45 ปี) ในทั้งสองกรณีไม่เพียง แต่มีการเจริญเติบโตมากเกินไป แต่โรคนี้ยังส่งผลต่อการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่ออ่อนซึ่งทำให้เกิดการขยายตัวของมือเท้าและขากรรไกรล่าง นอกจากนี้ยังมาพร้อมกับอาการอื่น ๆ ได้แก่ :

 

• การสูญเสียช่องมองภาพด้านข้าง
• ความดันโลหิตสูง
• กล้ามเนื้ออ่อนแรง
• โรคเบาหวาน
• ปวดข้อและกระดูกสันหลัง

 

นอกจากต่อมใต้สมองแล้วยังมี eunuchoid gigantism ซึ่งเกิดจากการขาดฮอร์โมนเพศ มันทำให้เกิดการสร้างกระดูกล่าช้าและการเจริญเติบโตทางเพศล่าช้าซึ่งในอีกด้านหนึ่งจะทำให้มีการเจริญเติบโตมากเกินไปและในทางกลับกันความผิดปกติของการเจริญเติบโตทางเพศที่มองเห็นได้ (เช่นไม่มีขนในสถานที่ใกล้ชิดไม่มีการกลายพันธุ์ในเด็กผู้ชายไม่มีประจำเดือนในเด็กผู้หญิง)

อ่านเพิ่มเติม: Klinefelter's syndrome: สาเหตุอาการและการรักษาโรคอัณฑะสตรี: สาเหตุอาการการรักษาภาวะต่อมหมวกไตที่ผิดปกติ แต่กำเนิด: สาเหตุอาการการรักษา

Gigantism: การวินิจฉัยที่ถูกต้อง

อาการรบกวนทั้งหมดที่บ่งบอกถึงความเป็นมึกควรปรึกษาแพทย์ นี่เป็นสิ่งสำคัญเนื่องจากการรักษาในระยะแรกมักจะให้การพยากรณ์โรคที่ดีขึ้น นอกจากนี้แพทย์จะต้องยืนยันว่าผู้ป่วยไม่ได้รับความทุกข์ทรมานจากโรคอื่น ๆ ที่แสดงให้เห็นว่ามีการเจริญเติบโตมากเกินไป คุณต้องการและอื่น ๆ เพื่อไม่รวม Carney's syndrome (โรคที่พบได้ยากซึ่งมะเร็งหลายชนิดพัฒนาในเวลาเดียวกัน), McCune-Albright syndrome (โรคทางพันธุกรรมที่มีการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไปเป็นหนึ่งในอาการ) หรือหลาย adenomatosis type 1 (โรคทางพันธุกรรมที่ อาจมีเนื้องอกของต่อมใต้สมองส่วนหน้า)

การทดสอบขั้นพื้นฐานในกรณีที่สงสัยว่ามีขนาดใหญ่คือการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กซึ่งจะให้คำตอบหนึ่งร้อยเปอร์เซ็นต์สำหรับคำถามว่าเรากำลังจัดการกับเนื้องอกต่อมใต้สมองหรือไม่ นอกจากนี้คุณต้องทำการทดสอบฮอร์โมนรวมถึง การกำหนดระดับโปรแลคตินระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตฮอร์โมนต่อมหมวกไตฮอร์โมนเพศ เฉพาะผลการศึกษาเหล่านี้เท่านั้นที่จะให้ภาพรวมทั้งหมดว่าผู้ป่วยมีอาการรุนแรงหรือไม่เป็นโรคชนิดใดและมีความก้าวหน้าเพียงใด

Gigantism: การรักษา

ในกรณีของโรคต่อมใต้สมองการรักษาส่วนใหญ่ประกอบด้วยการพยายามเอาเนื้องอกที่เป็นสาเหตุของโรคออกไป หากไม่สามารถกำจัดออกได้อย่างสมบูรณ์หรือมีข้อห้ามในการผ่าตัดจะใช้การรักษาด้วยโซมาโตสแตตินซึ่งยับยั้งการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโต ในกรณีของการขาดฮอร์โมนเพศ (eunuchoid gigantism) การรักษาประกอบด้วยการเสริมฮอร์โมนเพศที่บกพร่อง แพทย์จะเลือกขนาดยาที่เหมาะสมและอาจปรับเปลี่ยนได้เนื่องจากผลการทดสอบการควบคุม

คุ้มค่าที่จะรู้

Gigantism: กรณีที่เป็นที่รู้จัก

กรณีที่มีชื่อเสียงที่สุดของผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากโรคขนาดใหญ่คือ Robert Wadlow เขาเกิดเมื่อปีพ. ศ. 2461 ในสหรัฐอเมริกา เขาเกิดมาเป็นทารกแรกเกิดรูปหล่อน้ำหนักเกือบ 4 กิโลกรัม แต่แล้วหนึ่งปีครึ่งต่อมาเขาก็มีน้ำหนักถึง 30 กิโลกรัม ทุกๆปีเขาสูงขึ้นและมีขนาดใหญ่มากขึ้น - ตอนอายุ 12 เขาสูง 210 ซม. หลังจากการปรึกษาและการทดสอบทางการแพทย์หลายครั้งปรากฎว่าเขามีเนื้องอกของต่อมใต้สมอง แต่พ่อแม่ของเขาตัดสินใจที่จะไม่เข้ารับการผ่าตัด ในตอนต้นของศตวรรษที่ 20 มีความเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนมากมายและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต โชคไม่ดีที่การเติบโตของ Robert Wadlow และการเติบโตของมวลเนื้อเยื่อ (เขามีมือและเท้าที่ใหญ่) ทำให้เกิดโรคสุขภาพมากมายและส่งผลให้เขาเสียชีวิตด้วย ในรองเท้าที่ออกแบบมาเป็นพิเศษสำหรับเขาเขาถูข้อเท้าของเขาและเขาก็ติดเชื้อ เมื่อเขาเสียชีวิตเขาอายุเพียง 22 ปีและสูง 272 ซม. ปัจจุบันชายผู้มีชีวิตที่สูงที่สุดในโลกคือ Sultan Kösenจากตุรกี เขาสูง 251 ซม. และคล้ายกับ Robert Wadlow ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกของต่อมใต้สมอง โชคดีที่Kösenได้รับการรักษาด้วย Secretagogue ฮอร์โมนการเจริญเติบโตแบบใหม่เมื่อไม่กี่ปีก่อนและในที่สุดก็หยุดการเจริญเติบโต

บทความแนะนำ:

ความผิดปกติของฮอร์โมน - อาการและประเภท การรักษาความผิดปกติของฮอร์โมน