Monoclonal gammapathy: สาเหตุอาการการรักษา

Monoclonal gammapathy ไม่ใช่โรคเฉพาะ แต่เป็นกลุ่มของโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ ลักษณะทั่วไปของพวกมันคือการแพร่กระจายของพลาสโมไซต์โคลนเดียวนั่นคือเซลล์ lymphoid B-line ของระบบเม็ดเลือดที่สามารถสร้างแอนติบอดีได้ อาการของ clonal gammapathy คืออะไรและได้รับการรักษาอย่างไร?

Monoclonal gammapathy มักได้รับการวินิจฉัยโดยบังเอิญในระหว่างการทดสอบในห้องปฏิบัติการป้องกันโรคหรือผู้ป่วยรายงานอาการที่บ่งบอกถึงการเกิดขึ้น ในกระบวนการของ monoclonal gammapathy โคลนของพลาสโมไซต์เดียวคือเซลล์น้ำเหลืองของระบบเม็ดเลือดที่สามารถสร้างแอนติบอดีได้เติบโตขึ้น พวกมันเกิดขึ้นจากเซลล์เดียวและหลั่งสิ่งที่เรียกว่า โปรตีน M ประกอบด้วยโซ่หนักสองเส้นที่เหมือนกันและโซ่แสงที่เหมือนกันสองเส้น สิ่งนี้แสดงให้เห็นโดยโปรตีนโมโนโคลนอลที่มองเห็นได้ใน proteinogram

หากสงสัยว่า monoclonal gammapathy การวินิจฉัยควรได้รับการยืนยันโดย electrophoresis ซึ่งแสดงถึงการมีโปรตีน M จากนั้นการสร้างภูมิคุ้มกันจะระบุชนิดของโซ่หนักหรือเบา

Monoclonal gammapathy: อาการ

gammapathy บางชนิดไม่มีอาการอย่างสมบูรณ์และความแตกต่างเพียงอย่างเดียวคือการมีโปรตีนผิดปกติ ในขณะที่คนอื่นอาจก้าวร้าว การผลิตโปรตีน M มากเกินไปอาจนำไปสู่การลดปริมาณของอิมมูโนโกลบูลินที่ตกค้างและทำให้ภูมิคุ้มกันลดลงหรือความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด การสะสมของโปรตีนในเนื้อเยื่อทำให้เกิดความเสียหายเช่นไต การแทรกซึมของเนื้อเยื่อกระดูกนำไปสู่การก่อตัวของโรคกระดูกพรุนและการเพิ่มขึ้นของระดับแคลเซียมในร่างกาย

monoclonal gammapatias: การจำแนกประเภท

• MGUS (monoclonal gammapathy ที่มีนัยสำคัญไม่ได้กำหนด) - โดดเด่นด้วยโปรตีนโมโนโคลนอลจำนวนเล็กน้อยในซีรั่มและหลักสูตรที่ไม่รุนแรงไม่ทำลายอวัยวะเป้าหมาย:

- MGUS อ่อนที่มีการผลิตอิมมูโนโกลบูลิน G, A หรือ D มากเกินไป ไม่บ่อยนักโรคนี้เกี่ยวข้องกับการผลิตอิมมูโนโกลบูลิน M มากเกินไป

- MGUS มาพร้อมกับโรคอื่น ๆ

- MGUS ในการติดเชื้อเรื้อรัง (แบคทีเรียไวรัสปรสิต)

- Bence Jones ไม่ทราบสาเหตุโปรตีนยูเรีย

• monoclonal gammapathy ที่เป็นมะเร็ง - หลักสูตรนี้มีอาการและก้าวหน้า:

- multiple myeloma (multiple myeloma, Kahler's disease)

- POEMS syndrome - multiple myeloma ชนิดหายากชื่อนี้มาจากตัวอักษรตัวแรกของอาการที่พบบ่อยที่สุด: polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy และ monoclonal gammapathy

- มะเร็งเม็ดเลือดขาวในพลาสมาเซลล์ (PCL) - เป็นรูปแบบที่รุนแรงที่สุดของ myeloma โดยปกติจะเกิดขึ้นเมื่อสิ้นสุดการลุกลามของ multiple myeloma แต่ยังมีรูปแบบที่ได้รับการวินิจฉัยจาก de novo

- macroglobulinemia ของWaldenström - เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin ที่หายากซึ่งสาระสำคัญคือการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิด B ที่ไม่มีการควบคุมซึ่งผลิตโปรตีนโมโนโคลนอล IgM ที่ผิดปกติมากเกินไป

• โรคการสะสมของอิมมูโนโกลบูลิน:

- โรคที่มีการทับถมของโซ่หนักและเบาอย่างเป็นระบบ

- amyloidosis หลัก - โรคที่เกี่ยวข้องกับการสะสมของโปรตีนที่ไม่ใช้งานทางชีวภาพโดยมีโครงสร้าง with และโครงสร้างที่ไม่แตกแขนง

Monoclonal gammapatie: การรักษา

ในกรณีของ MGUS หรือ myeloma ที่ไม่มีอาการไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาและแนะนำให้ตรวจสุขภาพด้วยอิเล็กโทรโฟเรซิสของซีรั่มและปัสสาวะเท่านั้น การรักษา gammapathy ตามอาการควรเป็นรายบุคคลโดยคำนึงถึงอายุและสภาพของผู้ป่วย