คำนิยาม
โรคของ Charcot เรียกอีกอย่างว่า amyotrophic lateral sclerosis (ALS) เป็นโรคความเสื่อมแบบก้าวหน้าที่หายากซึ่งมีผลต่อเซลล์ประสาท เราไม่ทราบที่มา แต่มันทำให้เกิดการเสื่อมของเซลล์ประสาทที่อนุญาตให้มีการถ่ายโอนคำสั่งของการเคลื่อนไหว: พวกเขาจะเรียกว่าเซลล์ประสาทมอเตอร์ เซลล์ประสาทเหล่านี้ได้รับผลกระทบทั้งในระดับของระบบประสาทส่วนกลางสมองและไขสันหลัง แต่ยังอยู่ในระดับของเส้นประสาทส่วนปลาย โดยปกติจะมีผลกับผู้ใหญ่อายุระหว่าง 40 และ 70 ปี สิ่งนี้นำไปสู่การตายของเซลล์ประสาทที่ช่วยในการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อโดยสมัครใจ; จากนั้นอาการอัมพาตจะปรากฏขึ้น วิวัฒนาการของมันแปรผันจากเรื่องหนึ่งไปอีกเรื่องหนึ่ง แต่ความตายคลาสสิกเกิดขึ้นในบางปี ปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาใดที่สามารถหยุดหรือรักษาโรคของ Charcot ได้
อาการ
ผู้ป่วยที่เป็นโรคของ Charcot อาจมีอาการต่าง ๆ ของวิวัฒนาการที่ก้าวหน้าซึ่งมักจะเริ่มต้นด้วยแขนขาบนและขยายอย่างต่อเนื่อง:
- ตะคริวกล้ามเนื้อ
- ความยากลำบากในการระดมกำลังจะเป็นอัมพาต;
- ลดมวลกล้ามเนื้อรู้จัก amyotrophy;
- การเคลื่อนไหวช้า
- การหดตัวโดยไม่สมัครใจของการรวมกลุ่มกล้ามเนื้อบางส่วนในรูปแบบของ fasciculations;
- การกลืนผิดปกติ, การให้อาหารลำบาก;
- ปัญหาการแสดงออกทางวาจา ...
การวินิจฉัยโรค
การทดสอบเสริมเช่นคลื่นไฟฟ้าช่วยให้คุณสามารถศึกษากิจกรรมที่เกิดขึ้นเองของกล้ามเนื้อและการตอบสนองต่อการกระตุ้น นอกจากนี้คุณยังสามารถทำการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อหรือตัวอย่างที่ระดับของกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบซึ่งสามารถยืนยันการวินิจฉัยได้ การศึกษามักเสร็จสิ้นด้วยการถ่ายภาพสมองและการทดสอบเลือด
การรักษา
แกนหลายอันจำเป็นต่อการรักษาโรคของ Charcot โรคนี้ไม่สามารถรักษาได้ในปัจจุบันและการรักษาอาการเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อหลีกเลี่ยงผลกระทบต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยและทำให้ดีที่สุดเท่าที่จะทำได้โมเลกุลที่ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าค่อนข้างมีประสิทธิภาพในโรคนี้ใช้: มันเกี่ยวกับ riluzole การศึกษาบางอย่างกำลังทำเพื่อค้นหาเทคนิคการรักษาอื่น ๆ ขนานไปกับการรักษาด้วยยาการบำบัดร่างกายและกายภาพบำบัดเป็นสิ่งจำเป็นเช่นเดียวกับการช่วยเหลือทางเทคนิคและการสนับสนุนทางจิตวิทยา
